Класичен Hodgkin лимфом: нодуларна склероза

Нодуларни склероза - хистолошка различни Хочкиновата болест, се карактеризира со густа раст на сврзното ткиво, поделба на маса на неправилна форма клетки и резени. Тие содржат обраснати лимфоидни прашање со голем број на Березовски-Стернберг клетки. Болеста почнува со зголемување на јазли. Ова патологија е една од варијантите на лимфом класична Хочкинова.

Хочкиновата болест се смета за сериозна болест која влијае на лимфниот систем. Болеста може да се случи во секој орган кој има лимфното ткиво (Thymus, крајниците, слезината и аденоиди и др.).

Нодуларни склероза симптоми

Хочкин лимфом може да биде лице, ако има такви симптоми како што се:

• губење на тежината;
• Отечени лимфни јазли (често во зоната на вратот);
• губење на апетит;
• недостаток на воздух;
• ноќно потење или температура;
• болка во градите;
• зголемен црн дроб (5% од пациентите) или слезината (30% од пациентите);
• тежина или болка во стомакот (кај деца);
• чешање на кожата (само 1/3 од луѓето кои страдаат болест);
• тешко дишење;
• кашлица.

причини

Хочкиновата болест може да се согласи на било која возраст, но најчесто се јавува кај младите мажи во категорија на возраст од 16 до 30-годишна возраст или постари лица над 50 години. Деца до 5 години, речиси и не се разболуваат. Што точно предизвикува оваа болест се уште е непознат. Сепак, постои претпоставка дека изворот - вируси. Се верува дека причина за оваа болест може да почне:

• имунодефициенција;
• инфективна мононуклеоза (Возбудени од страна на Epstein-Barr вирус).

нодуларна склероза Хоџкинов лимфом може да се случи веднаш, тоа трае 3 до 6 месеци, или траат 20 години.

Видео: Исцелување syromonoedeniem рак! Хочкин лимфом 2B!

Што фаза има болест?

Степен hodzhinskoy лимфом определува од лабораториски студии и врз основа на следните индикатори:

• бројот на погодени лимфни јазли, како и нивната локација;
• достапноста на јазли на податоци во различни области на дијафрагмата;
• тумори во други органи (на пример, црниот дроб или слезина).

Првата фаза. Во овој случај влијание само еден лимфен јазол или лимфоидниот орган (слезината, прстен Пирогов-Valdera).

Втората фаза. Таму обично се изненадени лимфни јазли на двете страни на органи на градниот кош, дијафрагмата и лимфоидни.

Третата фаза. Овој степен Хочкин тешко се разликува од втората фаза. Меѓутоа, таа има два вида на нодуларна склероза Третата фаза:

• во првиот случај се засегнати органи се наоѓа под дијафрагмата (целијачна лимфните јазли, слезина);
• во прилог на областите наведени во првиот вид, уште изненадени, и други места со лимфните јазли се наоѓаат во близина на дијафрагмата.

Четвртата фаза. Тоа влијае не само на компоненти, но, исто така, не-лимфоидни органи - коскената срцевина, црниот дроб, коските, белите дробови и кожата.

Вегетаријански степени Хоџкинов лимфом

Индексот на клиничката состојба и тежината на текот на болеста на други ткива и органи се означени со букви.

Видео: Преглед на благодарност Kartashev Игор Владимирович

А - тешка општи симптоми на болеста не.

Б - присуство на еден или повеќе симптоми (неосновани зголемена температура, ноќно потење, брзо губење на тежината).

Е - фокуси се однесуваат на ткива и органи се наоѓа во близина на погодената лимфни јазли.

S - Има спленичната повреда.

X - постои сериозен оток на огромна големина.

Хистолошки типови на болеста

Во врска со клеточна структура на Хочкиновата болест се 4 форми на заболувања.

1. Нодуларна склероза Хочкинов лимфом - најчестата форма на болеста, околу 40-50% од сите случаи. Тие се разболуваат почесто од младите жени, кои се најмногу засегнати лимфни јазли медијастинум. материјал за биопсија, во прилог на Березовски-Стернберг клетки се исто така голем лакунарната клетки со пенлива цитоплазма и тежина јадра. Предвидување на оваа болест е обично добро.
2. Lymphohistiocytic лимфом која е формирана 15% од примерите. Најчесто тоа може да се најде кај младите мажи на возраст под 35 години. Тој има одличен стапка пет-годишно преживување на клетките и има зрели limfaitov и Shtrenberga. Овој вид на болест со мала малигни и тоа снимено во почетните фази.
3. Во комбинација видови обично се дијагностицира кај постарите лица и децата. Различни карактеристика типична клиничка слика и тенденцијата да се генерализира акција. Хистолошки преглед откри различни верзии на мобилни конекции, вклучувајќи Стернберг. Резултати во 30% од пациентите со лимфом. Нодуларна склероза во овој случај има релативно добра прогноза, и ако третманот е пропишано време, фирмата простување се случува без проблеми.
4. Опасни гранулом уништување на лимфното ткиво истакна ретко, само 5% од примерите (најмногу кај постарите). А карактеристика е дека не постојат клетки и е доминирана од страна Стернберг клетки. Оваа форма на лимфом се карактеризира со најмал процент на пет-годишно преживување.

дијагностика

Дијагнозата на "лимфом" се дефинира само со хистолошки преглед на лимфните јазли и да се оспори само во случај кога посебните мулти-Стернберг клетки биле пронајдени како резултат на оваа студија. Во тешки случаи треба имунофенотипизација. Цитолошка анализа на лимфните јазли или бубрезите обично се мали пункција да потврди нодуларна склероза, тип 1. Што треба да се направи за да се утврди дијагнозата на болеста:

• општи и биохемиски тест на крвта;
• X-зраци на белите дробови (задолжително во надворешната страна и фронтална проекција);
• на лимфните јазли биопсија;
• ултразвучни инспекција на сите видови на периферниот и интраабдоминална лимфните јазли, тироидната жлезда, црниот дроб и слезината;
• КТ скенирање за да се елиминира почувствувана медијастиналните лимфни јазли во конвенционалните радиографија;
• трепан биопсија Ilium за да се елиминира коскената срцевина;
• скенирање и Х-зраци на коските.

терапија

Таа содржи терапија со зрачење, операција и хемотерапија. Изборот на начин да се постави на сцената на болест и присуството на позитивен или негативен прогностички фактори. Поволните фактори вклучуваат:

• избран на хистолошки преглед нодуларна склероза, и lymphohistiocytic тип;
• возраст помала од 40 години;
• тома лимфните јазли кои не се поголеми од 6 cm во дијаметар;
• недостатокот од заеднички манифестации на биолошката ефикасност (случувања биохемиски индекси на крвта);
• присуство на не повеќе од 3 локации лезија.

Ако не барем една од овие причини, тогаш пациентот се однесува на групата со лоша прогноза.

терапија со зрачење

Вкупниот терапија со зрачење како индивидуален метод се користи за пациенти со стадиум I А и IIA, потврдено на лапаротомија, и има добар прогностички фактори. Таа е направена слободни полиња со изложување на сите видови на влијание на лимфните јазли и лимфната дренажа пасуси.

Дел од вкупниот апсорбира во метастази лезија е 40-45 g за 4-6 недели во областа на профилактички зрачење - 30-40 g на 1-4 недели. Исто така, со WIDEFIELD техники со користење на мулти-полето зрачење на некои лезии да се спречи нодуларна склероза ns1.

Терапија со зрачење може да предизвика компликации како што се поткожното ткиво фиброза, зрачење пневмонитис и перикардитис. Влошување се јавуваат во различни временски периоди - од 3 месеци до 5 години по третманот. Нивната сложеност зависи од употребата на дозата.

операции

Хируршки третман ретко се користи сам onoobychno е дел од комплексот терапија. Изведување на спленектомија, како и операции на душникот, хранопроводот, желудникот и други органи (со ризик од гушење, вознемирени текот на храна). Откриени за време тече хламидија бременоста дефинитивно треба да се прекинат.

хемотерапија

Оваа форма се користи како една компонента на комплексот третман. За лекување на нодуларна склероза, користат различни препарати:

• алкалоиди ( "Винбластин" или "rozevin", "Етопозид" или "Винкристин," онковин ");
• Alkire смесата ( "Mustargen", "Циклофосфамид" или "embihina", "nitrosomethylurea" или "hlorbutin");
• синтетички агенси ( "Natulan" или "прокарбазин", "Дакарбазин" или "имидазол-карбоксамид");
• антитуморна антибиотици ( "Блеомицинот", "adriablastin").

monochemotherapy

Тоа се користи само во посебни случаи, со цел да се открива. Обично повеќе лекови потреба од терапија со различен механизам на дејство (хемотерапија). Во четвртата фаза кај пациенти со дифузна заболување на црниот дроб или коскената срцевина таков третман е единствениот начин - ова е класична Hodgkin лимфом. Нодуларни склероза третирани со таквите шеми:

• ABVD ( "Блеомицин", "Дакарбазин", "adriablastin" "Винбластин");
• MOTAPMs ( "онковин", "преднизолон", "Mustargen", "прокарбазин");
• TSVPP ( "Винбластин", "преднизолон", "Циклофосфамид", "прокарбазин").

Терапија е кратко (2, 7, 14 дена) курсеви со две неделни интервали. Бројот на циклуси варира поради големината на почетна лезија и подложност на третман. Обично целиот простување постигне со рецепт 2-6 курсеви. После тоа, се препорачува да се изврши уште 2 циклуси на терапија. Ако резултатот е делумна ремисија, а на терапискиот режим се менува и бројот на предмети се зголемува.

Приемот е под притисок хематопоеза лекови, алопеција, диспептични симптоми, кои ја напушти на крајот од третманот. Нодуларни склероза се уште води до крајот на компликации, како што неплодност, леукемии и други малигноми (секундарни тумори).

Outlook

Хочкиновата болест е предизвикана од карактеристиките на протокот, клинички стадиум на болеста, возраста на пациентот, како и други хистолошки тип. Со остар и субакутен текот на болеста не е добра прогноза: пациентите обично умираат во рок од 1-3 месеци до 1 година. Но, во хронична прогноза кламидија условно позитивни. Болеста може да трае многу долго време, до 15 години (во некои случаи и многу подолго).

Во 40% од сите инфицирани луѓе, особено на 1-ви и 2-ри фаза, како и поволни прогностички причини, за над 10 години и повеќе повторувања се забележи. Способност за работа како резултат на времетраењето на простување не е скршен.

превенција

Како по правило, тоа е насочена кон превенција на рецидиви. Пациенти со Хочкинов биде прегледано стационарните онколог. Во студијата, која е во првите 3 години бара да се врши на секои шест месеци, а потоа еднаш годишно, што треба да се фокусираат на ефективноста на биолошки индикатори често се чувствуваат првите знаци на повторување (зголемување на нивото на фибриноген и глобулини, POPs зголеми). Пациенти со болест на штетни топлинска физиотерапија Хочкин, прегревање и директни сончеви часови. Основана е зголемување на бројот на рецидивите поради бременост.

Сега сигурно многу луѓе знаат дека Хочкинов лимфом - варијанта нодуларна склероза, која е многу непријатна и тешка за лекување на болеста.