Erdheim болест - што е патологија?

Видео: матката fibroids и други женски патологија. Современи методи на лекување. велат експертите

И покрај фактот дека медицината се развива брзо, многу болести не се проучени до крај. Некои од нив се опишани не толку одамна. Затоа, податоци за некои патологии во оваа фаза не е доволно. Пример за тоа е болест Erdheim. Неволјата е отворен само во ХХ век. Тој е ретка болест, така што не постои можност да се продолжи со длабока студија на оваа болест. причините и патогенезата на оваа повреди на крајот е непознат. Сепак, постојат неколку теории на болеста. Сите од нив се активно изучува. До денес, само 500 се познати случаи на болест во светот. Од патологија се сметаат за ретки, тоа не е секогаш лесно да се идентификуваат.

Видео: 10 Луѓето со страшни аномалии тело 18+

Што е болест Erdheim?

За прв пат на оваа болест, се дозна во 1930 година. Тоа беше отворен научници Честер Вилијам и неговиот учител - Јаков Erdheim. Тие работеле заедно на проучувањето на оваа болест. Па болеста често се нарекува синдром Erdheim Честер. Според податоците, кој успеа да се соберат во текот на годините, патологијата е почеста кај мажите. Во повеќето случаи, болеста прво се манифестира на возраст од 50 години. Сепак, постојат неколку случаи на морбидитет кај децата. Симптомите на болеста се разликуваат. Најчесто, да се јават следните клинички манифестации: болест на коските, и невролошки нарушувања дијабетес инсипидус. Болест (синдром) Erdheim-Chester се карактеризира со инфилтрација на различни ткива тело nelangergansovymi хистоцити. Овие клетки припаѓаат на компоненти на имунолошкиот систем. Нормално, тие имаат заштитна функција. Но, постои немотивирано репродукција хистиоцити, како резултат тие влијаат на различните органи во оваа патологија.

Erdheim болест: симптоми на болест

Клиничката слика на овој редок синдром може да биде различна. Тоа зависи од тоа кои органи беа погодени од хистоцити. Во речиси сите случаи Erdheim болест се манифестира со промени во скелетот, нервниот систем и кожата. Меѓу симптомите на оваа болест може да биде изолирана следните повреди:

Видео: фимоза момчето: норма или патологија? - Д-р Komarovsky

• Остеосклерозата надкостница. Оваа манифестација е присутен во поголемиот дел од пациентите. Сепак, во повеќето случаи, овој симптом не ја нарушува пациенти. Само дел од луѓето кои страдаат од оваа болест, се жали на болки во местото на повредата.
• Егзофталмус. Оваа болест симптоми се развиваат како резултат на поразот на простор се наоѓа зад окото. Исто така, зголемувањето на бројот на хистоцити може да предизвика компресија на оптичкиот нерв и на мускулите. Затоа, во некои пациенти постои симптом како диплопија. Некои пациенти објави намалување на видната острина.
• Хистиоцитен инфилтрација на ендокрините органи. Манифестацијата е развојот на дијабетес инсипидус (жед, полиурија) метаболичко нарушување.
• Хидро и uteronefroz. Овие симптоми се развива како резултат на компресија на хистиоцитен ткиво на бубрезите и уретерите.
• Поразот на кардиоваскуларниот систем и белите дробови.
• Xanthelasma (масти) на очните капаци и ксантома. Неоплазми може да се наоѓа по целото тело.

синдром Дијагноза Erdheim

Осомничениот Erdheim-Честер болест е тешко поради нејзината ретка појава и голем број на манифестации кои може да се случи со другите патологии. Најчесто, треба да се обрне внимание на комбинација на симптоми како што се проптоза и болки во коските, како и постепен развој на жед и полиурија. Фокуси на инфилтрација може да се открие со Х-зраци на екстремитетите, главата. Исто така, кога постои сомневање за болест, биопсијата се врши тела кои се соочуваат со абнормална инфилтрација. Покрај тоа, преглед на очно дно се врши, КТ и МРИ ретроперитонеалниот простор. Ако има се врши биопсија кожни манифестации на патолошки области (ксантоми). Може да се потврди дијагнозата со генетско испитување.

Видео: Лекарите спаси бебе со шокантни патологија - За Да живее! Сезона 3 Број 1 на 08.29.16

Методи за лекување на болеста Erdheim

За да започнете со терапија треба да биде веднаш по дијагноза: Erdheim болест. Третманот на оваа болест во моментот се сведува на препишување "интерферон". лековита доза зависи од големината на фокуси на инфилтрација. Од неодамна се применува дрога "vemurafenib", кој е инхибитор на мутираниот protooncogene. Покрај тоа, во зависност од клиничката, симптоматска терапија. прогноза на болеста зависи од стапката на феномени проток. Егзофталмус и поразот на респираторниот систем се сметаат за неповолни знаци.