Pick-ова болест

Видео: Fronto временска деменција

Пикова болест се дијагностицира во првата недела од животот. Оваа болест се карактеризира со драматично губење на тежината, и сите прогресивни абдоминална оток. Овие знаци се врз основа на зголемување на црниот дроб и слезината. Ниман-Пиковата болест предизвикува отечени лимфни јазли и пожолтување на кожата, а во некои случаи, постои леукоцитоза и хиперхолестеролемија. смрт на пациентот се јавува како резултат на зголемената исцрпеност и дијареа. Аутопсијата покажа подуени црниот дроб, слезината, зголемени лимфни јазли во големина. Пикова болест предизвикува надбубрежните боја и сите внатрешни органи во жолта боја. Ова се должи на отстранувањето на фосфатиди во ќелијата ткива. Липиди може да биде одложен во срцевиот влакна, нервните клетки, скелетните мускули, епителните и ендокрините органи.

Пикова болест е во својата база и нарушувања на метаболизмот на липидите фосфатид. Болеста е вродена и фамилијарна момчиња
и девојки страдаат подеднакво често. Ниман-Пиковата болест најчесто се забележани
кај Ашкенази Евреите, во други случаи, болеста се јавува во
1: 100 000 живородени деца.

Оваа болест е придружена со тешки повреди на нервниот систем, воопшто доцнење во развојот. Пикова болест опишан во 1922 година, до денес околу 100 опишани случаи. причини
болест е непознат, но еден од негативни фактори е природен
односот на родители на детето.

Клиничка манифестација на болеста доби во раното детство, најчесто во првата половина на новородени живот. Има, меѓутоа, расфрлани описи на клинички знаци на болест во детството, па дури и млада возраст. Постепено, асцит пациентот развива, значително зголемување на лимфните јазли. Кожата да изгледа сјајна и сприхав, постојат пигментирани области.

Во почетната фаза на болеста се појави движење нарушувања - пирамидални знаци, зголемување на тетивните рефлекси и тонусот на мускулите,
екстремитети пареза. Во подоцнежните фази на Пикова болест се карактеризира со
мускулна хипотонија и отсуство на тетивните рефлекси. Детето брзо
развој на глувост, слепило и идиотизам. на дно често се наоѓаат
атрофија оптичкиот нерв и место во областа на макуларна. Кога студиите обдукција, често се инсталира и леукопенија хипохромна анемија.

Видео: F 02,0 Критериуми за дијагноза на деменција кај болести ICD Трансферот е 10

Прогноза за несакани живот - болест која се карактеризира од страна на малигниот курсот. Повеќето пациенти умираат во првите две години од животот. Причината за смртта е кардио-пулмонална инсуфициенција и интеркурентна инфекција.

Ефикасни третмани за болести Ниман-Пиковата за денес не постои. За третман се применува хормони, ензими, црниот дроб екстракти, трансфузија на крв. Сепак, сите овие методи на позитивни
резултатите не се даде, како и спленектомија. Со цел да се спречи болеста,
родителите на дете со Пикова болест, се препорачува да се воздржат од
понатаму репродукција.

тип на наследување на болеста се уште не е во собата, како пациентите умираат во повој. Болеста се претпоставува дека се пренесува во автосомно рецесивно. Ова доведува до акумулација во ткивата и органите на сфингомиелин, а кожата на детето ќе стане кафеаво-жолта нијанса. Во различни embodiments, протокот Болести на нервниот систем влијание на различни степени. Откриени намалување на тромбоцитите, анемија, коскено ткиво омекнување. Децата со оваа болест немаат значаен лезии на нервниот систем, имаат повеќе поволна прогноза за живот.