Хемофилија кај деца - конгенитална крв патологија

Хемофилија кај децата - наследна хеморагична дијатеза.

Болеста се јавува претежно кај мажите. Се пренесува од болни внуци клинички здрави ќерки. Постојат три видови на оваа болест.

1. хемофилија А - најчестата форма на болеста. Поради неуспехот во крвта antihemophilic глобулин на пациентот.

Видео: хемофилија. Simtomy, причини и третмани

2. хемофилија Б е предизвикана од недостаток во тромбопластинско компонента на крвната плазма.

3. Со Хемофилијата е предизвикана од недостаток на крвната плазма тромбопластинско претходник.

Како резултат на недостатокот во крвта на еден од овие фактори е нарушена нејзината коагулација. Оваа крв собрани во епрувета, многу долго време не се згрутчува, и формираше елементи постепено да се реши до дното.

Оваа болест се карактеризира со gematomny тип на крварење. Главната поплака на пациентите - со тенденција за крварење, кој се манифестира со првите години од животот. Во историјата на хемофилија кај деца се манифестира крварење мозок, хематом на раѓање, продолжено крварење почетнички, кожата рани. Подоцна се појави оток и болна осетливост на зглобовите со помали повреди. Возрасните често се развие болно распространета крварење во поткожното ткиво, мускулите хематом. Помалку рани крварење со мелени рабовите. Ова се должи на фактот дека недостигот на плазма тромбопластинско делумно се компензира со значително ослободување на ткиво.

Видео: сина крв. Смртта империја (2013/11/13)

Гледано крварење на мукозните мембрани во устата, носот, гастроинтестиналниот тракт, бубрезите, бронх. постојат крварење во мозокот или менингите. Опасност за животот ретроперитонеална хематом на пациентот, крварење во коренот на јазикот, на вратот, грлото. Тешка крварење може да предизвика какви било медицински манипулации, на пример, отстранување на заб, разни вбризгување, а особено хирургија. карактеристика на хеморагичен синдром кога оштетени тоа е мал садови подоцна појава на крварење. Тоа може да се развие во рок од неколку часа по повредата.

Типични симптоми кои се јавуваат кај децата хемофилија се крварење во зглобовите, наречен hemarthroses. Најчесто се развие hemarthrosises колено и лакти зглобовите. Тие се многу болни, придружени со пораст на температурата. Повторено hemarthrosises да доведе до развој на контрактури.

Хемофилија - сериозна болест на крвта. Особено тешка хемофилија кај децата и адолесцентите. Во минатото, повеќето пациенти починале од крварење или крварење во внатрешните органи, додека на возраст од дваесет години. Компликации на болеста вклучуваат тешка анемија и повреди на зглобовите - hemarthrosis и контрактури развива во hemarthrosis.

Ако се дијагностицира со хемофилија, третманот треба да се врши со помош на првите месеци од животот на пациентот. Главниот метод на лекување на крварење е итна терапија за замена. За третман на хемофилија користење на производи од крв, во која крвта коагулациони фактори се задржани подолго од свежа крв. Ова antihemophilic плазма, криопреципитати или згрутчување на крвта фактор концентрат. Во тешки случаи, понекогаш директно да се користи трансфузија на крв од донор. Во хемофилија B и C се администрираат мајчин плазма и сува, како и комплексни подготовка, која содржи неколку фактори згрутчување на крвта. Од друга Хемостатскиот агенси кои се користат аминокапроична киселина и фибриноген. третман на хемофилија го спречува развојот на компликации од болести, значително го подобрува квалитетот и времетраењето на животот на пациентот.