Синдром пеперутка: epidermolysis bullosa

Видео: Деца со неизлечива "синдром пеперутка" не сака да го признае на лицата со хендикеп

Epidermolysis bullosa (ИО), или како што се нарекува, синдром на пеперутка - ова е многу ретка наследна болест. Овие деца се нарекуваат деца со пеперутки. Ако ова име што го имаат некои интересни асоцијации, самата болест не е естетски префинета. Всушност, пациентите со epidermolysis bullosa поминуваат целиот свој живот во болна казна. Причината - нивната кожа, кревка како крила од пеперутки.

Видео: Таа е лудо болни Patimat пеперутка!

За жал, болеста е "синдром пеперутка" не може да се дезинфицира. Поради тоа што е длабоко вкоренет во генетичко ниво. Овие деца треба посебна грижа: целосно мека средина, облека и чевли. Во Русија, оваа неизлечива болест дури и не се вклучени во листата на повеќето ретки болести. Сепак, постои посебен фонд за помош на децата Батерфлај "Бела".

Секоја година многу пари се донирани во фондот, некако да им помогне на децата што имаат болест "синдром пеперутка". Фотографии од пациентите може да се види во овој член, а во научна медицинска литература. Сепак, информациите за epidermolysis bullosa не доби соодветна дистрибуција во Русија и ЗНД земји.

Видео: Дете со "синдром пеперутка" му е потребна помош

Болест "синдром пеперутка" не се познати на пошироката јавност. Неколку дури и може да ги изговори своите комплицирано име - epidermolysis bullosa. Сепак, овие деца имаат цела Русија и ЗНД земји. Секоја од пациентите со истиот проблем: на локалните лекари не знаат што да прават со нив, дијагнозата е "на око"И не секогаш верен на видови на болеста. А понекогаш дури и неговата мајка се скрие овие деца, што води во смрт поради несоодветна нега.

синдром на пеперутката се карактеризира со појава на човечка кожа осип меур. Во зависност од меурчиња се следниве типови на булозна епидермолиза (ИО):

Видео: Dasha Кузнецова. синдром на пеперутка. Помош!

1. Едноставна. Тоа е формирана на горниот области на кожата. Кожата густо на дланките и стапалата на нозете. Меурчиња може да се формираат и во устата.
2. Граница. Тоа се појавува на кожен-епидермалниот спој. Во тешки меурчиња болест може да се појави на ѕидовите на хранопроводот, цревата и генитоуринарниот тракт.
3. Дистрофични. Меурчиња се појави на колената, рацете, лактите, мукозните мембрани, може да влијае на хранопроводот, да предизвика проблеми на раст и исхрана. Овој тип, исто така, се карактеризира со фузија на прстите на рацете и нозете.

Синдром на пеперутка - резултат на неправилно формирање на протеини во кожата, или неговото отсуство. Исто така, причината на болеста може да стане спонтани генски мутации.

При раѓањето, кожата на болно дете лизгање како на кожата на змија. Се разбира, ова предизвикува реакција шок кај мајката. Многу едноставно одбиваат да болните деца се уште е во породилното одделение. Но, шансите за преживување на децата со epidermolysis bullosa болеста во детски дом е речиси нула. Повеќето од децата почина во погрешно заштита. Впрочем, овие деца треба многу внимателно да се справи.

Најтешкиот период кај пациенти - ова е на возраст до 3 години. Постепено, со право на нега на кожата, coarsens. А малите деца, кога се обидуваат да ползи сите одрани колена и рацете. Кожата плускавци и лушпи надвор, предизвикувајќи силна болка. Таквите деца дури и не можат да се тресат рацете како обичен човек. Со растат, тие постепено научат да се заштитат себеси. На возраст од 3 години од животот станува полесно.

Видео: Волонтери Taraz добро срце! Полин девојка пеперутка.

Сепак, пациентите со тешка форма на булозна епидермолиза секојдневно доживува тешка болка и чешање, што не ќе им помогне дури и антихистаминици. Покрај тоа, на секои три дена, тие мора да се постави на потребните и болни рани. Овие деца, како и сите други смртно болен, се специјални. Тие имаат неверојатна очи, најверојатно од оваа неподнослива болка, ние не може да се разбере.