Epispadias и екстрофија на мочниот меур. Лекување, рехабилитација

Видео: екстрофија на мочниот меур. Хипоспадија. Epispadias. штекер опструкција на мочниот меур

Каква радост за родителите кога нивното бебе е родено здраво. За жал, ова не е за сите. Постојат десетици вродени деформитети, првите минути од посетата на бебе родено загрозување на неговиот живот. Една од најтешките - екстрофија на мочниот меур. Според статистичките податоци, тоа е исклучително редок и е регистриран во околу 1 случај за 30 илјади живородени бебиња. Оваа средна вредност, бидејќи во некои области на бројот на деца со болеста може да се зголеми до 000 или намали 1:10 до 1:50 000. Но, родителите, се соочи со таков проблем, не се грижат за статистика, важно е да се спаси животот на едно дете и да се подигне комплетна човечко суштество. Каков вид на аномалија и она што шансите на бебиња родени со неа?

Како функционира човечкото уринарниот систем

Подобро да се разбере она што е екстрофија на мочниот меур, да ви помогне да се знае точната структура на уринарниот систем. Поедноставено, тоа изгледа вака: бубрег урина е објавен за време на филтрација на крвта, кои се доставени на уретерите мочниот меур. Тоа е шуплив орган способен за истегнување, кој им овозможува на течност за да се акумулира во него, до одреден степен, а потоа се испушта во надвор од мочниот канал. Во место каде што на каналот почнува и завршува со мочниот меур, постои посебен мускул наречен сфинктер. Нејзината цел - да се спречи истекување на урина спонтано. Мочниот меур се наоѓа во стомакот, во јавната површина. Како и сите внатрешни органи од надворешниот свет, тој се опфатени ткивата на телото, особено на предниот ѕид на перитонеумот. Својот ѕид составен од неколку слоеви - слузница, субмукозата, болки во мускулите и другите - и исполнети од страна на повеќе крвни садови кои се утврди нејзината боја. Ректумот се наоѓа во близина на мочниот меур, но слој на ткиво на ѕидот и го спречува мешањето на урината и фецесот.

Надворешните карактеристики на патологија

Екстрофија на мочниот меур дијагностицирани со голо око од првите моменти од животот. Во оваа болест не постои дел од перитонеум, т.е. пубичната регион има дупка, големината на која може да варира од 3 до 12 см. Како резултат на таквата патологија на мочниот меур е надвор од телото. предниот ѕид е исто така недостасува, но работата на уретерите не се компромитирани. Доаѓаат во нив од бубрег урина е објавен капки или пристигнуваат во она што остана од мочниот меур, а потоа преку дупка во перитонеумот излегува. Така, нема крварење, бидејќи работ дисекции стомакот ѕид и меур формирана и не се оштетени крвни артерии. Сепак, на отворено мукозните секогаш лесно да се наштети дури и на допир на пелената. Други дефекти видливи око - премногу ниска позиција на папокот, или неговото отсуство, а на повисоките позицијата на анусот. Еден навидум незабележливо дефекти е дивергенција (пак) срамната коска. Од норма, оваа бројка може да биде значително различни (разлика од до 7 см), што уште повеќе во голема мера ја менува одењето. Пациентите кои немаат фиксно време е отстапување, се движат, се ниша од една на друга страна (како патка). И покрај комплексноста на патологија, новороденчето е сосема прифатливо, активни и со право на третман има добри шанси.

epispadias

Ова раѓање дефект може да биде независно, но многу често тоа е придружно на дополнителните дефекти кај оние со изразен екстрофија на мочниот меур. Epispadias - ова разделување ѕид уретрата. Тоа е некомплетна (само се подели врвот) или вкупно (мочниот канал е целосно расцепува од надворешниот раб на мочниот меур). Третман на дефекти произведуваат само по хируршки пат, и ако epispadias независна болест, операција прави детето само откако на возраст од 1-3 години, но во случаи кога дефектот придружува екстрофија на мочниот меур, се бара итна интервенција, за да се елиминира операција epispadias може да се врши во повеќе порано.

Видео: Bobyrev Максим, дијагноза: ekstrofiya.Help

причини

Точниот одговор на прашањето зошто има екстрофија на мочниот меур кај децата уште. Научниците успеале само да се најде дека патологија се случува ако за време на формирањето на органи и ткива (4-5 недели по зачнувањето) ембриони одеднаш не да се делат и се меша клетки. Како резултат на cloacal мембрана која не може да се затвори, и мочниот меур е надвор од телото. Зошто е процесот на клеточната делба е нарушена? Експертите повикуваат заеднички за сите причини малформации:

• пушење и употреба на алкохол за време на бременоста;
• хипертироидизам;
• дијабетес;
• заразна болест;
• хормонални нарушувања;
• адренална хиперплазија;
• несакани ефекти на лекови;
• труење од хемикалии и други.

Лабораториски методи покажа дека појавата на животни за тестирање extrophy голема мера под влијание од страна на влијанието на лекови со кортизон.

Многу експерти не исклучуваат генетскиот карактер на болеста, па така, родителите со екстрофија на мочниот меур и во семејства каде што роднините ја имаат оваа болест (чичковци, тетки, внуци), веројатноста да се има дете со ист отстапување е 1:70, и во семејствата таму каде што веќе е болно дете, 1: 100. Но, откако двете близнаци овој дефект е ретка и речиси никогаш не се, ако тие се идентични.

Дали е потребна дијагноза?

Се појавува на лицето секој лекар со првите секунди од раѓањето на детето точно дијагностицирана екстрофија на мочниот меур. Фото покажува колку овој дефект може да изгледа, не може да се нарече пријатно, па ние не ги (доволно шематски слика) објават. Се чини да биде јасно, но дијагнозата, со цел да се идентификуваат сите можни варијации во врска со спроведување на потребните. Прво, тоа е да се испита на урината за наоѓање на перитонеална течност и серозен ексудат.

Исто така е неопходно да се направи цистоскопија, ултразвук, слики и ендоскопија. Како по правило, покажува и генетски истражувања за да се потврди или отфрли Даунов синдром и Едвардс.

Деформации на уринарниот систем кај мажите

Немилосрдните статистика вели дека момчињата мочниот меур екстрофија, а со тоа epispadias забележани 2-5 пати почесто од девојчињата. Поради разликите во структурата на гениталните органи и уринарниот систем вродени нарушувања кај девојчињата и момчињата се разликуваат малку. Истовремена болести кај мажите за време на детството може да биде крипторхизам, тестисите хипоплазија, аплазија на простатата, и во иднина болеста Peyronie е (Член на кривина). Веќе во повој кај момчиња со estrafiey мочниот меур значително значително намалување во споредба со норма, големината на пенисот, а во некои случаи тоа може да биде. Ова се должи на фактот дека на пубичните коски, претворајќи како што се стегне пештера тело, се меша со нивната врска. Ако екстрофија се случи во врска со epispadias, момчињата забележани дисекција на глансот на пенисот и анусот локација поблиску до скротумот.

Екстрофија на мочниот меур кај девојчињата

На поубавиот пол оваа болест е исклучително редок. Придружни дефект може да има недоволно развиените малите и / или вагинален, клиторичен расцеп, поместување на анусот во вагината блиску до 1,5 см пониски грлото на локацијата (во некои случаи, тоа е јасно видливи). Во принцип, децата од двата пола постои намалување на капацитетот на мочниот меур, недостаток на сфинктер, несоодветна локација на уретерите, проблеми со бубрезите, црниот дроб, слезината, како и можните генетски аномалии.

Новороденче нега со патологија на уринарниот систем

Постојат 3 степени на екстрофија на мочниот меур:

1. дупка во перитонеум до 4 cm, истовремена дефекти се отсутни.

2. дивергенција на ткива и перитонеум срамната коска 5-6 см, 1-2 е поврзана дефект.

3. Неколку тешки истовремена дефект (вкупно epispadias, ecstrophy клоака и други), дивергенција на перитонеумот и пубичните коски од 8 см.

Во секој случај видови урината на детето постојано врне мукозните што предизвикува нивната воспаленија, додека перитонитис и пиелонефритис. Мукозните страдаат од допирање на пелени, марамчиња, и други материјали за обложување и хипотермија, и губење на мукозните влага. Затоа екстрофија на мочниот меур кај новороденчиња бара максимална стерилитет и да се создаде соодветна средина. За да се избегне инфекција, децата трошат дополнителни курсеви на антибиотска терапија и, ако е можно, да ги стави во инкубатор (мали кутии).

Постојано се истура на урината може да доведе до дерматитис, како и да предизвика папилома израстоци формирана веќе на 3-4 недели од животот на бебето.

Уште еден лош знак: дете поради иритација на мукозните и тешка непријатност одбива да јаде, не спие, а како последица на тоа, заостанува во развојот.

третман

Само хируршки во оваа фаза на развојот на медицината третирани со екстрофија на мочниот меур. Вкупно epispadias ако е придружена од страна на над-име аномалија, во голема мера го отежнува веќе тешко и опасно за животот на интервенција на дете. Операции обично поминуваат многу. Прво, според поголемиот дел од лекарите во светот да се направи речиси веднаш по раѓањето, возраста на детето 1-10 дена. Нејзината цел - достапни ткиво да се создаде пред ѕидот на мочниот меур и ја затвори за да се создаде сфинктер да се намали на челната коска, ако недостатокот на кожата, да се затвори јазот во перитонеумот. Ако дупката е премногу голем и ткива за затворање на бебето не е доволно, употребата на вештачки филм може да има кој е отстранет последователно. По оваа операција, ризикот од инфекција исчезнува уринарните органи, но опстојува уринарна инконтиненција.

Видео: Kasyan GR - хиперактивни мочниот меур

Втората операција се врши врз дете е 1 година, но не подоцна од 2 години. Тоа е пластична гениталиите. Кај девојчињата, ако не постојат контраиндикации, може да се врши и во првата интервенција. Некои клиники на реоперација уретерите трансплантирани во сигмоиден колон и да се создаде antireflyuksorny механизам за да се спаси дете од инконтиненција.

Третиот хирургија се изведува кога детето достигне возраст од 5 години. Во оваа фаза, вратот на мочниот меур е формирана, сфинктер врши и други активности за да се овозможи задржување на урина (доколку не е претходно оствари) и правилен развој на урогенитални органи.

Следниве операции се изведуваат кога е наведено поинаку. Особено, постапките за наплата на уринарниот нужда кај девојчињата се врши дури и во последните 16 години, а момчињата - 17-18 години.

Екстрофија на мочниот меур кај возрасни

Бидејќи во повеќето случаи на патологија се корегира во детството, возрасни лица со екстрофија на мочниот меур се ретки. Ова се случува во случај кога детето од многу причини не беа направени работа во догледно време, или тие се врши правилно. Луѓето со овој дефект имаат потешкотии социјална адаптација во тимот поради уринарна инконтиненција. Овој проблем се смета за еден од најважните. Неодамна, постојат неколку методи на работа за да го исправиме, но ниту еден од нив само 40-80 проценти од успешно третирани екстрофија на мочниот меур за возрасни. На сликата подолу покажува подготвителна фаза пред операцијата.

Вториот важен аспект на проблемот - сексуална адаптација на возрасните, особено мажите родени со екстрофија на мочниот меур. И покрај најдобрите напори на лекарите, тоа е невозможно да се постигне целосна наплата corpora cavernosa машки полов орган. Прво, затоа што тие се речиси секогаш се деформира, и второ, затоа што нивниот обем е едноставно не е доволно, дури и кога ги клипинг од срамната коска. Затоа, максималната должина на пенисот е речиси никогаш не повеќе од 6-7 см, додека ерекција не е прекината. Пациентите се направи пластична операција на урогениталниот исто така, покажува психотерапија и лекови.

превенција

Бидејќи ние смета патологија точните причини се непознати, лекарите денес не може целосно да одговори на прашањето зошто има екстрофија на мочниот меур. Превенцијата е бремена апстиненцијата од пушењето, дрога, алкохол. Исто така, бидете сигурни да се спроведе анкета за присуство на херпес вируси, рубеола, сифилис, токсоплазмоза и други инфекции ембриотоксичен. Важната улога од страна на генетско советување, особено ако семејството е веќе болни со estrofem epispadias или мочниот меур. Ова јасно покажува отстапување ултразвук, која дава право на жените да одлучат да ја напуштат својата болна дете или не.

Луѓето родени со оваа патологија, целиот живот треба да се почитуваат на уролог. Од големо значење за нив, и има исхрана, која ги исклучува сите солено, зачинета, сето тоа зачинето, алкохол и употребата на големи количини на течност.