Тетралогија на Фало - Што е тоа? Дијагноза и терапија

Тетралогија на Фало - на вродена срцева болест,

Што е тетралогија на Фало?

Тетралогија на Фало (ICD) - конгенитална, комплекс болести на срцето. Морфолошки основа на патологија се состои од четири знаци (која, всушност, сугерира терминот "тетратка"). Тие се:

• опструкција на десно вентрикуларна оддел одлив;
• поместување на аорта;
• десно вентрикуларна хипертрофија;
• широка вентрикуларен септален дефект.

За прв пат оваа патологија е опишан во 1888 година од страна на француски патолог Фало, чие име подоцна беше именуван. Според статистичките податоци, болеста е околу 7-10% од конгенитални малформации. Патем, понекогаш Тетралогија на Фало поврзани со други аномалии, на пример, патент дуктус артериозус, стеноза гранки на пулмонална артерија, аортен лак и pravoraspolozhennoy t. d.

Главните причини за болеста

Тетралогија на Фало - патологија, која е формирана како резултат на повреда на процесот на поставување и развој на кардиоваскуларниот систем за околу 2-8 недели ембрионалниот развој. Се вели дека причините за оваа аномалија не се целосно познати. Од друга страна, некои од факторите на ризик истражувачите беа во можност да дознаете.

На пример, може да се случи на патологија во случај во раните фази на бременост, жената претрпе инфекција (рубеола, мали сипаници, шарлах, и некои други). Повреда на обележувачи и органи на фетусот може да се поврзани со некои лекови, вклучувајќи хормонални лекови, хипнотички и седативни лекови. Примаат лекови, алкохол, исто така, влијае на формирање на вродена срцева болест (КСБ).

Тетралогија на Фало понекогаш се дијагностицира кај деца со други абнормалности, како што се т.н. Амстердам џуџест раст. Ова е сериозна болест, која е придружена од страна на бројни заболувања, вклучително и деформација auricles, хипертрихоза, миопија, атрофија на оптичкиот нерв, 'рбетниот деформација и слично. Д.

Како по правило, развој на болести на срцето почнува во моментот кога, за една или друга причина инфундибулум ротира стрелките на часовникот. Како резултат на несоодветна ротација аортна валвула се префрли и на самото аортата се наоѓа на интервентрикуларниот септум. Со развојот на фетусот белодробна багажникот издолжува, ги стеснува и промени како резултат на несоодветна локација на аортата.

класификација на болести

Тетралогија на Фало кај децата може да биде претставена од четири видови, во зависност од опструкцијата на десниот вентрикуларен излезен тракт на излез:

• Ембриолошко, или првиот тип на тетралогија на Фало - форма на патологија, при што конусна поразот поместување се случува на лево и напред. Фибринозен прстен не е деформиран, а максималната површина на стеноза се наоѓа во прстен на мускулите.
• Вториот вид, или хипертрофична тетралогија на Фало - еден вид на патологија, при што не е само поместување на партиција (како што е опишано во претходниот случај), но тоа го означи хипертрофија. Максималната површина за развој на стеноза забележани во нивото на десно вентрикуларна оддел одлив.
• Третиот вид на патологија во медицината се нарекува цилиндричен, назначен од страна на погрешно поделба општата артериски трупот. Како резултат на таквата повреда на нормалната структура, промена во пулмоналната конус - станува се стесни и скратена. Исто така, на различни болест која се карактеризира со пулмонална стеноза и хипоплазија фибринозен прстен.
• Multicomponent, четвртата форма на тетралогија на Фало обично придружени со значително проширување конус ѕидови.

Карактеристики хемодинамиката во оваа болест

Какви промени се придружени со болести на срцето? Тетралогија на Фало, во секој случај повлекува хемодинамски нарушувања сериозноста на кои се утврдува од страна на форма на опструкција на десната комора на излезниот канал, како и присуство на промени во интервентрикуларниот септум.

Ако пулмонална стеноза значајни и постои голема септален дефект, на поголема количина на крв од двете комори тече во аортата. Но, во пулмоналната артерија се служи многу помалку од нормалното, што предизвикува развојот на артериска хипоксемија. Во екстремен облик на оваа болест во крв влегува во белодробната циркулација од аортата или преку обезбедувањето, или преку отворен дуктус артериозус.

Ако пациентот опструкција умерена, таа се развива лево-десен шант - додека има atsianoticheskaya форма на болеста. Сепак, болеста е постојано напредува - прва збирка на крвта станува крст, и потоа десен лево, и болеста се трансформира од бела форма во сина боја (цијанотични).

Кои се симптомите на болеста е придружена од страна?

Клиничката слика на оваа патологија можат да бидат различни, како што е во голема мера зависи од обликот на болеста. На пример, понекогаш Тетралогија на Фало кај новороденчето е придружена со означени цијаноза. Во овој случај, бебето може да страдаат од недостаток на воздух за време на хранење. И ниска телесна тежина забележани во првите месеци од животот. Од друга страна, ако стеноза на белодробната артерија во дете е минимална, а потоа состојбата на остатокот цијаноза не е забележан, а со тоа да се дијагностицира болеста од нивниот изглед не е секогаш можно побрзо.

Мошне често хипоксија напади се случуваат во услови на физичка активност. Ваквата состојба е придружена со длабока и многу чести вдишувања. Детето почнува да плаче, да стане многу немирен. Цијаноза постепено се зголемува. Како по правило, таквата ситуација е забележана кај мали деца, со најизразено симптоми се појавуваат на возраст од две и четири месеци помеѓу.

Ако тетралогија на Фало кај новороденчето е придружена со тешки напади, тоа може да доведе до општата летаргија и напади. Понекогаш патологија доведува до смрт. Постарите деца понекогаш во текот на физички активна игра инстинктивно клеча кои наводно го намалува системскиот венски враќање и го подобрува сатурација на кислород во артериската крв.

Основни патологија симптоми - напади на цијаноза и диспнеа, често придружени со губење на свеста. Степенот на недостаток на кислород и интензитетот на нападите е директно зависи од степенот на стеноза на белодробната артерија.

Исто така, треба да се напомене дека во клиничката слика, како по правило, постојат неколку фази на детето благосостојба, како и некои особено тешки периоди:

• Од раѓање до 6 месеци. Факт е дека во овој период децата не се многу активни физички, а со тоа и цијаноза и хипоксија изрази умерено. Се разбира, ова не е секогаш, некои деца страдаат речиси од првите денови на животот.
• Најтешкиот фаза (од медицинска гледна точка) е забележан во периодот од шест месеци до две години. Нападот се развива кога спазам на десниот вентрикуларен излезен тракт. Како резултат на спазам на целата венска крв се испушта во аортата, што доведува до развој на повеќе тешка мозочна хипоксија. Обично нападне детето почнува одеднаш - тој станува немирен. Гледано цијаноза и диспнеа, понекогаш до точка на несвесност. Често има грчеви. Овој процес, во повеќето случаи се јавува на позадина на емоционални или физички стрес.

Во иднина, клиничката слика се менува малку. Во постара возраст, цијаноза постојано расте (понекогаш брзо, понекогаш бавно), но нападите речиси целосно да исчезне. Намалени тахикардија и диспнеа и пулмонална формирана колатерална циркулација коло.

Современи методи на дијагноза

Се разбира, само квалификувано лекар може да се стави таква дијагноза. Тетралогија на Фало - патологија која се бара наплата на комплетна медицинска историја и спроведе голем број на студии кои не само што го потврди присуството на вродени, но, исто така, ќе помогне да се одреди форма на болеста, тежината, на целокупното здравје на детето.

Ако симптомите како истражување:

• Првична целосна евалуација вклучува електрокардиограм. Во текот на постапката, може да се забележи знаци на преоптоварување на некои делови на срцето, како и хипертрофија. На пример, резултатите може да се покаже синус синдром или AV блок.
• Тетралогија на Фало - патологија што може да се види во текот градите со Х-зраци. На пример, овој дефект е придружена со испакнување на лак на левата и десната коморите, постои значително намалување на белодробен шема. Во новороденчиња, срцето на радиографија во форма често личи на пантофли.
• Доста информативни метод е ехокардиографија. Во текот на оваа студија може да се процени големината на десната комора, како и да се утврди видот на патологија, за да се оцени степенот на стеснување на излез проток. Користење на овој истиот метод увид срцеви валвули, особено, аортна валвула проучување на општата состојба на вентили, мерење на дијаметарот на влакнести прстени. Факт е дека ако не се открие аортна стеноза и да се третираат аортата, на крајот на третманот може да предизвика компликации, како белодробен едем.

Како по правило, на студиите е опишано погоре е доволно за да се утврди дали малформации на детето е присутен. Тетралогија на Фало, сепак, - дијагноза, кои се стави понекогаш е многу тешко и може да бараат некои дополнителни процедури.

На пример, коронарна ангиографија понекогаш се врши. Оваа процедура е неопходна за да се утврди точната локација на коронарните и големите крвни садови, проверете дали има било какви придружни аномалии, како и да дознаете токму од типот на болести на срцето.

Катетеризација - покомплицирана постапка која вклучува пирсинг срцето кариес. Оваа студија беше спроведено во случај да треба да се измери притисокот во десната комора, се утврди степенот на оксигенација на крвта во аортата.

Тетралогија на Фало: Третман

на терапискиот режим во голема мера зависи од обликот на болеста и нејзината сериозност. Третман со лекови помага да се елиминира напади и спречување на некои компликации поврзани со недостаток на кислород.

Типично, новороденчињата пропишани простагландин инфузија. Оваа постапка понекогаш помага да се отвори артериски канал повторно. Ако бебето има видливи знаци на напад, се препорачува да притиснете колена да градите. Постарите деца направи сквотови - оваа поза помага да се избегнат хипоксемична напад.

Препорачани интравенски течности да го надополнува на крвниот волумен. Во некои случаи, млади пациенти пропишани морфиум. Доколку е потребно, крвниот притисок се зголемува со фенилефрин и кетамин (супстанца на зборот, и има седативно дејство). Спречување на релапси понекогаш помага пропранолол.

Понекогаш врши вендузи терапија со кислород, но вреди да се напомене дека ефектот на овој третман е прилично лесна.

палијативна хирургија

Се разбира, различни лекови може да се ублажи состојбата на детето. Сепак, лекови не може да се спаси пациентот од таква опасна болест како тетралогија на Фало. Операцијата е далеку од само начин да се елиминираат дефектот. Само операцијата може да се даде дете шанса за нормален растат и исполнет живот.

Денес, постојат два главни методи на хируршки третман. Палијативна хирургија е да се наметне различни видови mezharterialnyh сајтови која им овозможува да се врати во оптек. На пример, од најпопуларните процедура е наметнување на podklyuchichnolegochnogo анастомоза. Во текот на постапката, субклавијална артерија со помош на специјален имплант во комбинација со еднострана пулмонална артерија.

Радикална хирургија како третман

Лекарите препорачуваат што е можно поскоро да се спроведе радикални хирургија, како што им дава многу подобри резултати. Обично, таквата постапка се врши на возраст од 6 месеци во периодот од 3 години - во текот на овој период, тоа е најефикасен (ако се има предвид натамошниот процес на созревање и развој на детето).

Видео: Тетралогија на Фало

Радикални третман е да заврши на корекција на абнормални структури. Користење на печ-хирурзи се затвори една вентрикуларен септален дефект, пулмонална прошири стенотичните дел од артерија. Се разбира, постапката е комплицирана, но поради тоа што може да се одржи само квалификувано кардиохирург.

Видео Предавања за професионалци VTS Центар за обука "ZOOVET"

Тетралогија на Фало: прогнозата на пациентите

Се разбира, прво на сите родители се заинтересирани потенцијални клиенти со таква болест. Тетралогија на Фало кај децата - исклучително сериозна патологија, игнорирајте тоа во секој случај е невозможно.

Видео: МНР на срцето на детето со тешка патологија на тетралогија на Фало

Разбирливо е дека во текот на болеста зависи од сериозноста на пулмонална стеноза. Ако зборуваме за статистика, а потоа, за жал, речиси една четвртина од децата умираат во својата прва година. Без операција, просечната возраст на децата кои живеат со оваа болест е 12 години. Само околу 5% живеат до 40 години со дијагностицирана како тетралогија на Фало. Попреченост, развојни проблеми, постојана контрола и лош квалитет на живот - тоа е нешто со кое, за жал, мора да се соочи возрасни пациенти.

Како алтернатива, се разбира, тука е. Не заборавајте за хируршки третман, кои често се пропишани за деца со дијагноза на "тетралогија на Фало." По операцијата, децата обично се опорави брзо се развиваат нормално, па дури и можат да го издржат напорни вежби. Забележав шема - операција подоцна во животот не даде толку добри резултати во иднина, како операција изведена во детството.

Пациенти со оваа болест, дури и по завршувањето на терапијата треба да одат на редовни прегледи во срцето хирург и кардиолог. Пред било хируршки и стоматолошки процедури, пациентите мора да подлежи на посебен третман, со цел да се избегне ризикот од ендокардитис. Се разбира, постојат и други услови, ограничувања во животот на пациентот, кои се потребни на докторот да каже.