Синдром Budd-Chiari

синдром Budd-Chiari се јавува поради прогресивна облитерација (затворање или стеснување) луменот на вена одвод во црниот дроб. Chiari верува дека главната причина - примарниот воспаление на хепаталните вени. Но подоцна беше идентификуван во некои случаи, додека тромбоза на хепаталните вени и долната шуплива вена.

Во литературата се опишува околу 200 случаи на бришење на хепатална endoflebita вени (болест Budd-Chiari синдром).

Со развојот на тромбофлебитис arantsieva канал, кој се влева директно во левата хепатална вена, папочната вена и овој синдром може да се развива во раното детство. На внатрешен плик или хепатална вени пониски шупливи Виена (Во близина на сливот на црниот дроб) расте, понекогаш придружени од згрутчување на крвта. Сето ова предизвикува затворање или стеснување на луменот на вена, што, пак, предизвикува развој на стагнација и компресија на клетките на црниот дроб.

Видео: Синдром на Арнолд Chiari, сирингомиелија, Сколиозата - Chiari Институтот за Барселона

синдром Budd-Chiari е, исто така, да се развива за други патолошки состојби: Малигните неоплазми на црниот дроб, панкреасот, бубрезите, итн, васкуларни заболувања генерализирана природата. Цироза на црниот дроб, исто така може да придонесе за стеснување на хепаталните вени. Chiari синдром може да предизвика во одреден локализација Gunma ехинококоза, актиномикоза, апсцеси и така натаму.

Клинички, синдром Budd-Chiari манифестира симптоми на главната болест, ја предизвика уште екранот исто така, зависи од времетраењето на оклузија на вени. Тоа се издвојува остри и постепена појава на синдромот.

Акутна хепатална венска оклузија предизвикува ненадејна појава на повраќање, болка во горниот десен квадрант или епигастриумот поради отекување на црниот дроб, како и хиперекстензија Glisson капсула, се развива асцит, постои мала жолтилото.

Портална хипертензија се развива во исто време, бидејќи на брзо зголемување на притисокот во хепаталните синусоиди и вени.

Асцит со оваа болест не се лекува со диуретици, течност гради многу брзо повторно по парацентезата, понекогаш прослави навлегува во нејзината крв, може да се развие хидроторакс. Ако се приклучува тромбоза која се развива во долната шуплива вена, тогаш постои оток на долните екстремитети, "Медуза главата", и со благ притисок се применува на него, крвта оди нагоре.

Со развојот на хепатална вкупно венска оклузија приклучува мезентерична тромбоза, постојат болки и дијареа, невролошки компликации се појават поради клетките на црниот дроб повреда која доведе до смрт во рок од неколку дена.

Понекогаш синдром Бад - Chiari, со делумно затворање на луменот на вена може да настане како хронична болест за долго време. Со таков карактер на текот на времето се јавува колатерална циркулација: се појавува на кожата се шират површни вени портална хипертензија, а потоа се приклучи и esophageal варикозни вени.

За дијагноза е од суштинско значење присуство на намален притисок во оклузални црниот дроб вени и истовремено зголемување на притисокот на порталот, кој е откриен со помош на hepato- и splenomanometrii методи. Користи ретроградна rentgenogepatografiya во која контрастни агенси се воведени во хепатална вена. Ултразвучна дијагностика е врз основа на директни знаци - снимање на згрутчување на крвта во вените.

Без боја doplerrovskogo студии укажуваат синдром Budd-Chiari во:

Достапност bull- дифузни промени во црниот дроб специфични за изразената замастен црн дроб или фиброза на ткиво на црниот дроб,

Сликата bull- не хепаталните вени, на пример, се должи на присуството во нивниот лумен ехо-позитивни маси во луменот,

bull- стеснување како на долната шуплива вена,

Видео: Претставување. Арнолд Chiari аномалија, клиничката слика, дијагноза, третман.

bull- знаци на портална хипертензија, ако болеста е продолжено.