Фон Вилебрандова болест

Видео: фон Вилебрандова болест. Зошто крвта не тромб

Angiohemophilia, или, со други зборови, фон Вилебрандова болест (исто така напишани за неа "atrombotsitopenicheskaya пурпура") - крв ​​нарушување кое се карактеризира со намалување на згрутчување на крвта и се наследува автозомно доминантно или рецесивно automno. Ова патологија се случува со фреквенција од 1: 1000. животен век болни луѓе не се намалени, но секогаш постои голема веројатност за развој на опасни по живот крварење.

Видео: Дијагноза и третман на пациенти со болест von Willebrand-

На причина за оваа болест е недостатокот на одредена супстанца (von Willebrand фактор) содржани во ѕидот на садот и да служи како на системот за коагулација на крвта стабилизатор и на транспортерот на фактор VIII (A antihemophilic глобулин или). Како резултат на нарушен тромбоцитната адхезија на ѕидот на крвните садови, нивната аглутинација еден со друг, намалување на крвни клетки и коагулација зголеми времето на крварење.

фон Вилебрандова болест има неколку видови.

Тип 1. Се карактеризира со недоволен број на von Willebrand фактор со непроменета хемиска структура. Таа се јавува кај околу 75% од пациентите со дијагноза. Автозомно доминантен модел на наследство.

Тип 2. Промените влијаат на просторната структура на von Willebrand фактор во нормален крвен концентрации. Клинички забележани во 5-15% од пациентите. Се предвидени неколку подтипови (A, B, M, N). Наследство може да биде побрз и автозомно доминантна и автозомно рецесивно.

Тип 3. Најтешкиот течна форма. Таа се карактеризира со многу ниско ниво на фактор во плазмата vWF (помалку од 10% од нормално). Дијагностицирани помалку од 5% од пациентите. Наследство се случува во автосомно рецесивно.

Тромбоцитите тип. Должи на мутации кои се наследени во автозомно-доминантна тип, постои на рецепторот на сложена структура повреда на тромбоцитите, се врзува за von Willebrand фактор.

Стекнатите тип. Тоа се појавува во текот на животот како резултат на автоимуни процеси, се карактеризира со појава на автоантитела во крвната плазма von Willebrand фактор.

Се должи на фактот дека постои multiform видови на von Willebrand болест, клиничката слика може да биде многу различни. хеморагичен синдром Тоа може да варираат од благи форми со доминација на носот и крварење на гингивата на тешки форми се јавуваат со тешки матката и гастроинтестинално крварење. Кај децата, болеста може да се осомничени за спонтано крварење од носот и честите модринки на кожата. Од наследување на болеста не се придржува до полови хромозоми, веројатноста за удирање исти за двата пола. Жените, пак, се должи на уставните и физиолошки карактеристики на организмот, болеста е потешко да се толерира. Често развиваат ослабувачки менорагија, висока веројатност за постпартална хеморагија. Ова може да доведе до појава на пост-хеморагична анемија. Исто така, постои мала шанса gemoartrozov, не доведе до сериозни повреди на моторните функции.

Како да се дијагностицира von Willebrand болест?

Ова е прилично лесен процес. Дијагноза на болеста се случува врз основа на бројни инструментална примероци, утврдување на состојбата на тест на крвта крв sosudov- кој открива ниво на активност на von Willebrand фактор, брзината на коагулацијата на крвта, можно присуство на антитела во крвната плазма. Неопходно е да се поднесе жалба до генетско советување за да се утврди природата на наследство и ризикот за развој на болеста во следните генерации.

Willebrand-ова болест може да се третира врз основа на специфични и неспецифични методи. Ако не се специфични пристап вклучува рачно запре крварењето, Локалните haemostatics, аминокапроична киселина (Го инхибира дејството на фибринолитички систем на крвта), Dicynone (ја подобрува згрутчување на крвта). Кога специфична терапија може да се користи kripretsipitatov кои содржат коагулирачки агент и одредени фактори на коагулација.

Дали е можно да се спречи von Willebrand болест?

Видео: 6 ноември, 2015 година

Како превентивни мерки се препорачуваат нежни вежби, не носат ризик од повреда, како и истражување пред зачнување дете на генеалошко стебло на семејството, членови од кои се носители на болеста.