Болест на Вилсон: причините, симптомите и лекување

Видео: Вилсонова болест Konovalova дел 4

Вилсон-Konovalov болест - ретка болест, која е предизвикана од прекумерна акумулација на бакар во телото поради бавниот и погрешно на нејзиниот одгледување и како последица на депозити во ткивата и внатрешните органи (црн дроб, корнеата, бубрезите, мозокот). Причините за болеста

Оваа болест е предизвикана генетски. болест на Вилсон во нејзините клинички манифестации врз основа на повреда на метаболизмот на бакар процеси. Во нормална телото на поголемиот дел од хемискиот елемент во крвотокот од цревата, се излачува во урината и жолчката. Вилсон-ова болест Таа предизвикува повреда на процесот на размена на бакар во црниот дроб (синтеза церулоплазмин - medsvyazuyuschego протеин) и неговата елиминација во жолчката. Како резултат на тоа, во крвта се зголемува значително ниво на неврзаниот бакар.

Вилсонова болест е наследна татковците на автозомно рецесивно. Процентот на болести многу повеќе во земјите и регионите каде бракот меѓу роднини е традиционално прифатени. Фреквенција генерички појавата на оваа болест е поголем од 60%. Постојат три вида на генотипот на болеста:

Видео: Елена Malysheva. Гилберт-ов синдром

• западна. Тоа започнува во 10-16 години од заболување на црниот дроб. Потоа, постојат невролошки симптоми.
• словенски. Таа започнува, обично во 20-35 години. Во овој случај, таму е релативно мал оштетување на црниот дроб и невролошки симптоми.
• атипични. Се чини да се намали само tserulplazmina ниво. Клинички знаци на болест Тоа не се почитува.

Последиците од акумулација на бакар во различни внатрешни органи

Видео: NEVROLOGIYA.BOLEZNI

Акумулација на бакар во бубрезите води кон развој на гломерулонефритис, и како последица на нарушување на протеини филтрација процес и јони. Ова резултира со прекумерно излачување на урина. Кога бакарот се акумулира во рожницата на окото, тоа не влијае на подвижноста на окото и нема да доведе до оштетување на видот, меѓутоа, тоа предизвикува промена во боја кругови ирисот. Ова е една од карактеристичните особини, кои лесно може да се утврди болеста на Вилсон. Фото на жолти кругови на ирис може да се види со голо око, тие зборуваат за себе. Бакарот се акумулира во мозокот доведува до листа на невролошките симптоми. Акумулација во црниот дроб, предизвикува оштетување на овој орган, кој води кон нарушување на своите функции во израстоци на организмот интоксикација и цироза.

болест на Вилсон: симптоми

Видео: амиотрофична латерална склероза

Почетна манифестација на болеста може да биде заматен говор и тешкотии изврши мали движења. Постои, исто така, вртејќи ги главите и горните екстремитети со товари и на одмор, како и вкочанетост на мускулите и движења. Болеста се јавува прогресивно, со наизменични егзацербации и ремисии. фатален исход најчесто се јавува кај децата со хепатална форма на болеста.

третман

Видео: Око Центар Konovalova во Сочи

За третирање на лекови за употреба болест која нормализирање на размена на бакар во телото. Тие се доделуваат само на индивидуална основа, во зависност од формата и активноста на болеста. Дозите се зголемуваат истовремено со контролните параметри на бакар во крвта. Овие лекови се толерира лошо од страна на телото и имаат силни несакани ефекти, па Заштитни средства заедно се што им се доделени и витамини. На пациентите им се препорачува да се држи до диетата, која го исклучува од исхраната храна богата со бакар (риба, чоколадо, печурки, црниот дроб, какао).