Дијагноза и третман на акутна лимфобластична леукемија. симптоми

Лимфобластна леукемија, крвта се смета за најчест онколошки деца патологија. Тоа е околу 25% од ракот откриен во педијатрија. Следно, ги одблизу леукемија крв - што е тоа, зошто тоа е таму и она што терапевтски интервенции се изведуваат во оваа патологија.

Видео: Акутна леукемија. рак на крвта

Преглед

Леукемија крв - што е тоа? Оваа болест се однесува на група на рак. ALL (акутна лимфобластична леукемија), симптомите која ќе се дискутира подолу, тоа е хетерогена група на неоплазми на клетки кои имаат специфични генетски и immunophenotypic карактеристики. Зголемување на производството и акумулација на овие клетки во абнормалности на коскената срцевина придонесе средно размножувањето, диференцијацијата или и двете. Како резултат на тоа, инфилтрација на клетки од parenchymatous органи и лимфни јазли. Повеќето (околу 80%) од сите леукемија (леукемија), откриени во деца, има лимфоидно потекло.

преваленцијата

Малигни крвни заболувања во светот денес се најдат насекаде. СИТЕ преваленца во развиените земји е 3-4 случаи на сто илјади деца секоја година. Во земјите од Централна Азија и Африка патологија е поретко. СИТЕ често во САД членки на Јапонија, Кина, Европа. Инциденцата на врвот кај децата се смета дека е на возраст од 2,5-5 години. Најчестите абнормалност се јавува кај момчињата.

предиспонирачки фактори

Прво на сите, тие треба да се припише на возраст на мајката пренатална нега, висока родилна тежина - повеќе од 4000 грама, пост и пренатална изложеност на јонизирачко зрачење. Во некои случаи, тоа дури и може да се случи со акутна лимфобластна леукемија? Историја на болест на мајка може да вклучуваат информации за фетална смрт во претходната бременост. Ова може да се случи како резултат на неповолни услови на животната средина, или поради генетска предиспозиција. Во случај на заболени од рак во домот на роднините, зголемување на веројатноста дека идните генерации ќе се појават акутна лимфобластна леукемија. Причините на болеста може да биде поврзана со хромозомски нестабилност синдроми елементи. Овие вклучуваат, особено, да вклучува Даунов синдром, неврофиброматоза, варијабилна имунодефициенција, Фанкониева анемија, X-поврзана агамаглобулинемија (вродена) и други. Како резултат на тоа, голем број на студии, експертите дошле до заклучок дека во акутна лимфобластна леукемија, како и развој на други онкологија, постои спонтана мутација на прогениторни клетки. Таа потоа се додава лансери еколошки фактори што ја раздвижуваат на нуклеарното оружје. Ова е најчестата појава која може да предизвика леукемија. Причини vozniknovneniya патологија е еден од основните аспекти при изборот терапии.

дијагностика

При идентификувањето на рак патологија ќе се земат во предвид клиничките карактеристики и функции на клетките кои го сочинуваат тумор подлогата. СИТЕ Дијагнозата се базира на физички преглед и paraclinical историјата на податоци и лабораториски студии.

Видео: Дијагноза и третман на детето леукемија

клиничката слика

Знаци на леукемија се посложени синдроми:

• Интоксикација. Во акутна лимфобластична леукемија е означен слабост, губење на тежината, замор, треска. Вториот може да се активира од страна на вирусни, бактериски, протозоални (ретко), или габични инфекции, особено кај пациенти со неутропенија.
• Хиперпластичните. При акутна лимфобластична леукемија е инфилтрација на слезината и црниот дроб. Ова, пак, доведува до хепатоспленомегалија, која може да се манифестира осетливост во стомакот. Првите знаци на леукемија - патолошки фрактури тубуларна коски или 'рбетот. Болка и отекување на зглобовите првично може да се помеша со симптоми на ревматоиден артритис или други нарушувања. Болест на коските - за остеомиелитис. Кога leukemic инфилтрација на зглобната капсула и периостеумот, срцето и коскената срцевина тумор зголемување на волуменот се појавуваат широка болка. Во исто време на Х-зраци откриени карактеристика на патолошки промени. Особено тие се јасно видливи во близина на големите зглобови и долгите коски. Болка може да се случи подоцна, поради аваскуларна некроза и остеопороза.
• Анемични. Во акутна лимфобластична леукемија, отслужи тахикардија, бледило, крварење на мукозните мембрани во устата, хеморагичен синдром на кожата. Поради труење и анемија развива слабост.

патологија манифестација

Во 5-30% од случаите на основните акутна леукемија limfblastnogo момчиња забележани ПОЧЕТНА тестисите проширување. Имало две или еднострано безболно густа инфилтрати. Во пракса, значително зголемување на пријавени случаи на бубрезите. Во овој случај, не можат да бидат достапни клинички манифестации на нивниот пораз. Ретки компликации вклучуваат ексудативен перикардитис, и инфаркт на инфилтрација на лимфниот опструкција на позадината помеѓу епикардиумот и ендокардиумот. Со зголемување на лимфните јазли во медијастинумот може да се јават пречки во работата на респираторниот систем. Овие карактеристики на Т-клеточна леукемија тип доведе до синдром вена кава супериор. Исто така, може да се случи и респираторна инсуфициенција. Во некои случаи има леукемичните инфилтрација на ткивото на белите дробови или крварење во нив. Понекогаш експерти се тешко да се разликува податоци од компликации на заразни патологии. Некои вообичаени симптоми на оштетување на очите со акутна лимфобластна леукемија треба да се напомене крварење во ретината, едем брадавица во оптичкиот нерв, васкуларната инфилтрација. Кога офталмоскопија може да се открие од страна на плочата на дното на окото. Веројатно е присуството на густа сина инфилтративен безболно елементи на кожата. Инфекцијата може да се случи во секое покрие штетата. Во овој поглед, дијагностичкиот процес можат да бидат идентификувани panaritiums, паронихија, заразени убод од инсекти различни, пункции и м. П.

Видео: Лек леукемија - последниот развој на Институтот за Сара Cannon

Paraclinical истражувања: OAK

Хемоглобин може да се намали или нормално. Хематокрит, и црвени крвни клетки обично се намалува. Значително намалување на бројот на ретикулоцитите. број на бели крвни клетки може да се намали или зголеми нормално. Сепак, тоа не е моќ клетки може да се открие во сите случаи. За патологија назначен "leukemic неуспех". Станува збор за присуство на експлозијата клетки во позадината на недостаток на посреднички форми - метамиелоцити и миелоцитите - во крвта формула. Обично забележани тромбоцитопенија.

миелограм

Оваа постапка се изведува пункција на коскената срж. Ограда материјал треба да се направени од најмалку два поени. Постапката се врши по можност под општа анестезија. Кај деца постари од две години, пункција е превземена од предната и задната сртови илијачна, до 2 години - од тибијална сегменти calcaneal tuberosity или елементи. Цитолошки морфолошки испитување обично открива хиперцелуларна материјал срцевина со стеснет зеле нормално хематопоетски систем и инфилтрација на експлозиите клеточни структури.

цитохемиски истражување

Ова е една од основните фази на дијагнозата. Користење на цитохемиски боење откри припаѓаат на клеточна линија. Бидете сигурни да се применуваат за истражување на миелопероксидаза.

'рбетниот допрете

Тоа е, исто така, задолжително се спроведува постапка дијагностика кај осомничени акутна лимфобластна леукемија, причините наведени погоре. Цереброспиналната пункција треба да се врши под седација и во случај на присуство во периферната крв од најмалку 30 илјади / ml тромбоцити. Доколку е потребно, пред постапката се врши трансфузија trombovzvesi. За да се подготви tsitopreparat треба најмалку две милилитри алкохол. По откривање на елементи на моќ и знаци на оштетување на кранијалните нерви дијагностициран neuroleukemia - leukemic ЦНС. Треба да се напомене дека, сепак, на пенетрација во нервниот систем на лимфобласти и инфилтрација на менингите се случи во сите случаи, дури и во отсуство на клинички и лабораториски манифестации. Исто така е пожелно, и откривање на невролошки симптоми, да бидат сигурни дека да се одржи на компјутер или нуклеарна магнетна томографија на 'рбетниот мозок или мозокот.

други истражувања

Со помош на ултразвук ретроперитонеалниот простор и перитонеалната празнина може да се определи големината на органите на паренхимните инфилтрирани, зголемени лимфни јазли во абдоменот и други области, органи во карлицата, тестисите. Како дел од дијагнозата е градна радиографија во две проекции. Ова е неопходно за откривање на зголемување на медијастинумот. Каде што е наведено, е назначен на Х-зраци на зглобовите и коските. Во биохемиска анализа се врши во лабораториски студии. Тоа е генерално се покажува пораст поголем од 500 IU LDH, можни пречки во работата на црниот дроб и бубрезите. Пред да започнете со хемотерапија се препорачува од страна ехокардиографија и ЕКГ. Денес, меѓу другите методи, во студијата на инфицираната клетка користи молекуларни генетски и цитогенетски методи за определување на бројот на хромозоми, како и структурни промени.

Третман: Преглед

Основниот принцип на кои современите педијатриски oncohematology е поделена во групи на пациенти од интензитетот на терапија. Таа е избрана во зависност од тежината со која продолжува со акутна лимфобластична леукемија. Предвидувањата на државата е исто така важно. Така, на пример, оние кои се за да се елиминира патологија доста умерена хемотерапија се препорачува да не добие повеќе токсични и тешки алатки. Покрај тоа, за оние чија проценета опстанокот стапка не е толку висока, интензивирање на активностите може да биде шанса за опоравување. Кога поделбата во група на пациенти дијагностицирани со леукемија, предвидување е направено врз основа на претходно искуство, и индивидуалните протоколи вклучени во системот на етикетирање. Секој од нив е формирана од страна на еден или на друг стратегија на терапевтски постапки на одреден интензитет. Според сегашниот пласман донесен генерален договор за дистрибуција со ризична група на пациенти кои биле дијагностицирани "акутна лимфобластична леукемија". Третман на децата беше развиена во доцните шеесетти години на минатиот век во Америка. Од страна и големи, принципите врз кои тактики терапевтски, не поминато посебни промени. Кај пациенти на возраст под патологија се манифестира во многу агресивен начин и се карактеризира neuroleukemia, леукоцитоза.

Главните терапевтски методи

Третманот користи лекови, како што се "преднизолон" и "винкристин". Исто така се користи endolyumbalnoe воведување средства "метотрексат" и кранијални зрачење за спречување на neuroleukemia. Исто така, посебен третман програма е развиена. Ова значи дека сите пациенти добиваат јасни доза и комбинации на хемотерапевтски агенси во одредена временска рамка, односно протокол. До крајот на седумдесеттите години стана јасно дека по усвојувањето на таква програма обновени околу 50% од децата кои биле дијагностицирани со леукемија. Причините за понатамошен напредок во третманот на болести предизвикани од дефиницијата на хетерогеноста на сите, а потоа воведување на системот на класификација меѓународни цитолошка и прогностички фактори, дистрибуцијата на пациентите во групи, развој на поединечни програми. Од големо значење беше организацијата на мултицентрични истражување на фармакокинетиката на различни цитостатици за поефикасна хемотерапевтски режими, како и на брзиот развој на придружни настани.

Основни принципи на терапијата

Благодарение на активностите опишани погоре, на програми се создадени himiolecheniya новата генерација. Повеќето протоколи кои се користат денес се базирани врз принципите на почетна интензивна нега, чија цел е да се зголеми уништување на патолошки клетки базен. Во срцето на создавање на терапевтска апликација програма е во форма на комбинации на цитостатици, последователни (ротација), високи дози на хемотерапевтски режими, како и спречување на интензивна болест.

Видео: Живот здрави! третман на леукемија

Карактеристики на примена на препарати

Главната лековити и превентивни мерки со интратекална neuroleukemia се средства "преднизолон". "Cytosar". "метотрексат" (Во дози според возраста) и кранијални зрачење. На вториот се врши во раните фази на терапија. Кога се дава дрога endolyumbalno "метотрексат" Тоа е системски. Во овој поглед, со цел да се намали туморската маса мора да биде почетокот на одржувањето на првата терапевтска лумбална пункција. Кранијална ирадијација има далечински и директни несакани ефекти. Во овој поглед, студии за оптимизација на сите терапија, спроведена денес, во насока на намалување на дозата и јасна распределба на пациентите во групата со низок ризик, за кои не е потребна терапија со зрачење. Сите овие достигнувања го направија тоа можно кон крајот на осумдесеттите години на минатиот век е подготвена да се надмине стапката на 70 проценти бариера пет-годишно преживување за леукемија кај децата без релапси.

Модерни терапевтски програми

А третман што се користи и денес, вклучува неколку фази. Првиот е индукција на ремисија со три или повеќе агенси се администрира за 4-6 недели. Вториот - на консолидација на мулти-агент на претходната фаза. Трето - терапија на одржување. Како по правило, во последната фаза на анти-метаболити се користи за 2-3 години. Поддршка терапија им помага за да се спречи и да ги елиминираат многу од компликации поврзани со индуцирана цитопенија и имуносупресија. Потребата за примена на терапијата на одржување на за 2-3 години Докажано е дури и во средината на минатиот век. Нормално во текот на овој период секој ден пациентот е земање на дрога "6 Markaptopuriin". Тоа е спроведено неделно средства "метотрексат". Во зависност од бројот на клетките е збир на дозата. Практиката покажува дека кај пациенти задоволителна подносливоста на овој тераписки режим. Вршење на активностите кои се поддржани од страна на 80% од потребниот волумен тоа се смета за лош прогностички фактор за повторување.

За повеќе информации,

Постојат голем број на проблеми во третманот на сите. Во особено, за зголемување на бројот на пациенти со клеточни клонови мутирани тумор отпорни на хемотерапија, високата цена и појава на крајот на несакани дејства (неуроендокриното нарушувања, раст на секундарните тумори). Неуспехот на индукција третман на пациентите се должи на почетокот на смрт поради токсични компликации или отпорни на тумор. Исто така, многу ограничен пристап во терапијата на пациенти кои не реагираат на стандарден третман. Како алтернативна можност се користи како "тенипосид". "vepezide". "Cytosar". Денес околу 70% од децата имаат 5 години ремисија. Акутна лимфобластична леукемија кај возрасни се повторува во секој седми случај. Ова укажува дека времетраењето на периодот на ремисија е можно да се постигне само 20% од случаите. Како по правило, враќање на патологија забележани во првите 2 години по дијагнозата. состојба Ремисија назначен како недостаток на моќта во крвни клетки, присуство на помалку од 5% бласти во коскената срцевина ткиво, појавата на знаци на заздравување на хематопоеза норма. Во анализата на CSF открива помалку од 5 мононуклеарни клетки / microliter. За успехот на третман за брзо добивање статус на ремисија. Во 90% од пациентите се обично абнормални клетки се чувствителни на хемотерапија.

во заклучок

Главната цел на терапијата е да се ослободи од патологијата на пациентот и неговото враќање во нормален социјален живот и за добро здравје, со минимум од компликации предизвикани од третманот. За да се постигне тоа е доста тешко денес. Ова се должи на фактот дека повеќето од antileukemic лекови не се многу селективни и токсични. Сепак, напредокот во разбирањето на клинички и биолошки хетерогеност на болеста, продолжи спроведување на различни студии да им даде надеж дека молекуларна патогенезата на болеста се уште ќе се дешифрира до крај. Во овој случај, познавање на механизмите на малигна трансформација ќе ви помогне да развијат поефикасни и помалку токсични терапии.