Pemphigus vulgaris: причини, симптоми, третман, лекови. автоимуни болести

Како таква болест, како што се пемфигус? Лекување и симптоми на оваа болест се дискутира подолу. Исто така, ќе учат за причините за овој процес болест и како неговата дијагноза.

основни информации

Пемфигус, слика што е претставен во овој член, - група на ретки, но исклучително тешка, болки и потенцијално фатална vesiculobullous автоимуни болести кои влијаат на кожата и мукозните мембрани.

Експертите се идентификуваат следните видови на болеста:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans форма;
• листот;
• себореичен (може да имаат имиња како што е синдромот Shenir-Usher, или еритематозен).

Општи карактеристики на болеста

Pemphigus vulgaris претставува категорија на болести на кожата и поткожното ткиво, која тече во хронична форма, со чести релапси.

Оваа болест е зависна хормон. Таа се карактеризира со прогресивно се разбира, како и формирање на intraepidermal плускавци.

Најчесто, пемфигус вулгарис влијае на луѓето на возраст од 50 години или повеќе.

Зошто се случува оваа болест? Причините за развој на оваа болест, постојат само хипотези.

Пемфигус: Најчестите причини

Пред третманот, болеста во прашање е многу важно да се дознае зошто тоа е автоимуна болест произлезе од одреден пациент. За жал, наоѓање на причината за пемфигус е тешко. Експертите се борат со овој проблем за многу децении. Во ова време тие се стави напред хипотезата:

• Егзогени фактори, односно земање лекови, вклучувајќи пеницилин и неговите деривати, и разни интерферони и други работи.
• Ендогени фактори, вклучувајќи имунолошки и генетски.
• Физички фактори (може да влијаат доби голема изгореници и зрачење).
• Ендокрини (на пр хормонални инсуфициенција кај луѓето).
• Вируси (Херпесвируси).
• Преземање на одредени видови храна.

Врз основа на овие фактори, и објаснат можните појава на болеста, може да констатираме: пемфигус вулгарис може да биде имунолошки, ендокриниот, заразни, неврогена, токсични, итн Сепак, треба да се забележи дека се уште не е познато дали таквите промени се основно или тие носат .. средно природата, како одговор на основните причини.

Видео: Автоимуни болести на кожата. Foliaceous пемфигус. Дискоиден лупус еритематозус

Така, на неможноста да се идентификуваат точната причина за разгледуваните автоимуна болест значително го отежнува нејзиното навремено дијагностицирање, толку многу луѓе често развиваат сериозни компликации.

механизам нуклеација

Како е развојот на овие заболувања, како што се пемфигус? Фото почетната фаза на болеста, може да се види во овој член. Експертите велат дека причина за ваквите патолошки процес autoaggressive е формирање на антитела кон протеини кои припаѓаат на семејството на Дезмоглеин. Вториот претставуваат еден вид на "лепак" се приклучуваат во непосредна близина на епидермалните клетки преку специјални елементи за поврзување, кои се нарекуваат desmosomes.

Откако активира лимфоцити и автоантитела напад на desmogleins, епидермални клетки се одделени едни од други, и на епидермот станува порозна и "залепена", а со тоа лесно излупени исклучи и се подложува на пенетрација на разни габи и бактерии. Во клиничката пракса, оваа појава се нарекува acantholysis.

Како резултат на погоре процес пациентот има плускавци на кожата, како и нејзината дебелина. Во исто време, тие се исполнети со ексудат и постојано се продлабочуваат. Со текот на времето, меурчиња се излупени исклучи од листови, изложување на ткиво и формирање на гној и инфицирани чирови. Во понапредните случаи, како формирање може да ги покрие значително целата површина на телото.

историски информации

Првично дерматолошки експерти болест не знаеме речиси ништо. Терминот "пемфигус" се применува на сите лезии на кожата и мукозните, придружуван acantholysis, формирање на меурчиња и одвојување на листови за развој на suppurating рани. Сепак, во 1964 година, една статија беше објавена во медицинското списание, која го смени сфаќањето на лекарите на заболување, како и нејзиниот пристап кон дијагноза и третман. Од тоа време, присуството на антитела во крвната плазма на пациентите да desmogleina стане главен критериум за утврдување на пемфигус.

Патем, во 1971 година тој го објави една статија во која автоимуна природа на истрага во детали и механизмот на развој на оваа болест.

Главните симптоми

Плускавци на кожата, како резултат на развојот на вулгарни или заеднички bladderwort, претставува првиот знак на болест. Треба да се напомене дека овој тип на болест се јавува најчесто. Според експертите, тоа сметките за 77% од сите откриени форми на пемфигус.

Лезии во форма на меурчиња да влијае не само на кожата на пациентот, но исто така и на слузницата на устата и грлото. Подоцна тие се шират на ногата, надворешните гениталии, лицето и така натаму.

Што треба да знаете за овие заболувања на кожата? Типично, пемфигус развива одеднаш. Така, на здрава кожа надворешно формирана мали меурчиња тензии кои со значително зголемување на брзината флакцидна изглед. Нивната содржина се транспарентни сериозна течност (малку матна).

Видео: Причини за автоимуни болести. Третман на автоимуни заболувања

По отворањето на папули формираат еродирани површини, кои потоа се лекува, но остави траги на пигментацијата на кафена боја.

За такви автоимуна болест која се карактеризира со тешка хронична проток во форма. Треба да се напомене дека во некои поединци, без било каков третман е забележано спонтано подобрување, што беше заменет од страна на влошување.

Многу често придружени пемфигус вулгарис секундарни инфекции (кандидијаза).

Поради губење на протеини, течности и заразните ефекти прогнозата на оваа болест со тешки форми неповолна.

Идентификација на болеста

Како што открива пемфигус вулгарис? Дијагноза на болеста се врши во болница. Присуството на болеста се открие врз основа на клиничките симптоми и резултатите од анализите.

Поранешниот вклучуваат:

• Симптом на азбест-Хансен. Оваа функција е откриен со притискање на прстот или на стаклото покривка (на пример, се уште не навлезе) меур. Ваквата постапка олеснува одред на епидермисот во област која е во непосредна близина на папули, како и зголемување на нејзината површина поради притисокот на течноста во рамките на единицата.
• Симптом Николските. Оваа функција е откриен во балон забавно парчиња со форцепс и триење на дел прст надворешно неоштетена кожа во близина на местото на повредата. Така постои одвојување на епидермисот.

Треба да се напомене дека простачкиот пемфигус овие симптоми не се специфични, и дијагностика. Треба да се запомни дека таквите манифестации може да се случи и во други болести.

лабораториски тестови

Како се дијагностицира пемфигус вулгарис? Третман на автоимуни болести треба да се врши само по медицински преглед. Да се ​​открие како се користи болест:

• Хистолошка анализа, вклучувајќи ги испитувањето на тестови, или т.н. отпечаток од прст за да се идентификуваат меурчиња акантолитични клетки (на пример, епидермалните клетки кои биле подложени на морфолошки промени).

Треба да се напомене дека врз основа на хистолошката анализа на податоци за да се заклучи дека развојот на автоимуни заболувања е невозможно. Ова се должи на фактот дека постојат и други болести со слична слика.

• имунофлуоресценција метод за откривање на интрацелуларната депозити имуноглобулин G и А, како и утврдување на големи и мали антигени - Дезмоглеин-3, Дезмоглеин-1. Овој метод е најточна дијагноза.

Така, дијагнозата "вулгарна пемфигус" се поставува врз основа на кумулативни податоци на клиничките симптоми и клиничката слика на болеста и резултатите од имунофлуоресценција техника и хистолошки преглед.

третман

На почетокот на развојот на пемфигус вулгарис пациентите пропишани гликокортикоиди. Лекови во оваа група доби во шок дози. Именувањето на дрога во големи количини на витални докази. Во однос на контраиндикации и несакани ефекти, тие се секундарни.

Видео: Причина за автоимуни болести

Што ако болеста во прашање пропишува глукокортикоиди? Подготовките за третман на вулгарен puzyrchaki може да биде како што следува: "преднизолон" "Дексаметазон" и "Triamptsinolon".

Откако подобрување на пациентот, на пример, во отсуство на нови меурчиња, дозата на лековите се намалува постепено и се движат на поддршка со цел да се спречи повторување. Ваквиот третман на пациенти доволно долго.

Покрај глукокортикоиди, пациентите може да определи цитотоксични агенси, имуносупресанти, вклучувајќи ги и "Метотрексат", "Азатиоприн" или "Prospidin". Тие се неопходни за отстранување на проблемите на несакани реакции по ингестија на основните лекови.

Други методи на лекување

Ако постојат индикации дека кај автоимуна болест може да се третира со антибиотици и лекови кои го поддржуваат кардиоваскуларниот систем, регулирање на крвниот притисок и да ги нормализира функционирањето на црниот дроб и бубрезите.

Исто така се бара внес на калиум содржат агенси, калциум и витамини. За локален третман на пемфигус анти-инфламаторни лекови, инфузии и decoctions на билки може да се користи.

Исто така, треба да се напомене дека, во зависност од состојбата на пациентот може да биде доделен на ваквите постапки како gemabsorbtsiya, трансфузија на крв и плазмафереза.