Туберозна склероза

Видео: Туберозна склероза

Туберозна склероза - наследна болест, која е предизвикана од промените во 16 и 9 човечки хромозоми. Симптомите на болеста се појави во првата година од животот на новороденчето. Оваа болест се карактеризира со лезии на кожата, очите, невролошки промени, аномалии на внатрешните органи. Околу носот осипот се појавува црвеникава во "пеперутка" форма и depigmentatsionnye место, достигнувајќи до 1 cm во дијаметар. туберозна
склероза предизвикува појава на влакнести плочи на челото и мазна сприхав
израстоци. Се појави како shagreen точки - на кожата со груба запечатување
површина.

Видео: бубрежна ангиомиолипом поврзани со туберозна склероза. дијагностички критериуми

На дното на тумори на окото форма, која е во процес на промена на бојата ирис очи. Туберозна склероза кај деца се манифестира во форма на грчеви речиси веднаш по раѓањето. Напади лошо исечени, и таму се многу силни. постепено се развива ментална ретардација, до идиотизам. Пациентите болни одат на контакт, склони кон аутизам. Туберозна склероза доведува до тумори и полипи во цревата, бубрезите, срцето и другите внатрешни органи. Формирана "саќе" светлина. Ако мислите дека оваа болест се врши нуклеарна резонанца и Компјутерска томографија на мозокот. окото анкета се врши од страна oftalmografii.

А спектар на клинички манифестации на болеста се резултат на уништувањето на сврзното и фиброзно ткиво во внатрешните органи.
Истражувањата покажуваат дека во туморите вклучуваат прекумерна
на бројот на клетките на еден или повеќе типови. Испакнатините може да влијае гирус
мозокот, базалните ганглии, мозочното стебло и малиот мозок. Во зависност од
локализација на туморот предизвикува опструктивен хидроцефалус. Со текот на времето, испакнатините може да се калциниран или се развие во малигни гигантски клетки
астроцитом. Во ретки случаи на развој глиобластом.

Видео: Artem Калин е во потребата од вашата помош !!!!

До денес, на излекување на болеста не може да се именувани само симптоматски третман. Туберозна склероза е дијагностициран во новороденче на 100.000. Конвулзии исечени кортикостероиди,
пациенти се доделени нитразепам и клоназепам. Кога насочени третман
Напади ментална ретардација може да биде малку
откажеш. Туберозна склероза третирани со ketogenic диета со
со малку јагленохидрати и протеини и високо - масти. ова му дава на
можно да се намали фреквенцијата на напади, а во комбинација со намалена atsetazoplamidom
ги на минимум. Во случај на хидроцефалус шант е изведена. За се врши корекција на кожата пациенти корекција аргон ласерски кожата задржува интелигенција, која дава на кожата израстоци естетски непријатности. Ако тоа влијае на белите дробови назначен од страна на прогестерон, срцето се третира со терапевтски агенси. Во случај на бубрежна крварење, опасни по живот за итни случаи нефректомија се врши, голем бубрежна циста Мандрак.

Проблемите поврзани со физичка и ментална попреченост, треба да се корегира за поддршка на лицата со посебни потреби со помош на клинички психолог во Центарот. На важна точка е психолошка помош
родителите на едно болно дете. Напорите на доктори, психолози и родителите мора да бидат
чија цел е обука независна внес на храна, родителски вештини
чистота и одржување на самото дете во тоалет. Туберозна склероза има
лоша прогноза за живот. Најчесто, завршува на болеста
фатална. Очекуваното траење на животот со оваа дијагноза е околу 5 години.