Werdnig-Хофман: формата и главните симптоми

Werdnig-Hoffmann - исклучително тешка патологија, која е придружена од страна амиотрофија, постепено уништување на големите 'рбетниот мозок нервни влакна и, следствено, атрофија на мускулите. Веднаш вреди да се напомене дека ова наследна генетска нарушување, што се пренесуваат во автосомно рецесивно.

Што е Werdnig-Хофман?

Тоа е невролошко заболување придружено со постепеното уништување на основните структури на innervating нервен систем. На пример, често постои демиелинизација на предниот корените на 'рбетниот мозок. Покрај тоа, болест влијае некои кранијални нерви.

Се разбира, оштетување на нервните влакна влијае на состојбата на мускулите. Сепак, за оваа болест се карактеризира со т.н. зрак мускулите загуба, во кој дел од мускулите задржува способноста да се намали, додека посебна "пакети" атрофија.

'Рбетниот атрофија Verdniga-Хофман манифестира во детството. Денес е поделена во три главни форми на болеста.

Конгенитална болест Verdniga-Хофман и нејзините симптоми

Вообичаено, првите симптоми на оваа форма на болеста веќе се забележува во првите неколку дена по раѓањето. Детето присутни слабите екстремитети пареза. Плачот на болни деца се слаби и едвај чуен, покрај тоа, тие имаат процесот на моќ е скршен.

Како вашето дете расте, може да се забележи на заостанување во физичкиот развој. Болни бебиња не се задржи на главата, не може ниту да седат ниту пак стои. Само во ретки случаи, бебето е во можност да го држи телото во исправена положба, но оваа способност исчезнува прилично брзо што се уништувањето на нервните влакна.

Покрај тоа, постојат некои абнормалности во скелетните развој, особено хип дисплазија, сколиоза, формирање на инка градите, криво стапало, хидроцефалус.

Во текот на малигни заболувања, и дегенерација на нервните завршетоци се напредува брзо. Атрофија може да се опише не само скелетните мускули, но, исто така, влакната на внатрешните органи. Често под влијание на дијафрагмата, што доведува до респираторна инсуфициенција. За жал, децата со слична болест живеат (во просек) на возраст од девет години.

Почетокот на болеста Verdniga-Хофман

Главните симптоми на болеста се манифестира во втората половина на животот. Во првите неколку месеци на физичкиот развој на детето поминува сосема нормално - детето учи да се одржи на главата и седат, понекогаш дури и да седат голо. Но, сите овие вештини се губат по активирање на болеста. Патем, често предизвикува синдром инфекција.

Тремор на прстите и тетива контрактура - првите знаци на уништувањето на нервните влакна. Подоцна се развива атрофија и парализа на мускулите. Просечното времетраење на животот на пациентите се движи од 14 до 16 години.

Доцна болест Verdniga-Хофман

Таквите болест е поблаг. Како по правило, детето се развива сосема нормално, додека на возраст од околу два. Дете учи да седат, да стојат и да чекорат. Само со време родителите почнат да се забележи некои отстапувања.

Прво, промена одењето на болно дете - тој оди, многу виткање на колена, често паѓа, не држат баланс. Како патологија може да забележите некои промени во скелетот, особено, деформација на градниот кош. синдром Verdniga-Хофман се карактеризира со силен потрес, намален мускулен тонус, исчезнувањето на главните безусловен рефлекс.

Во повеќето случаи 10-12 години на детето целосно ја губи способноста за самостојно патување. Меѓутоа, во овој случај на пациентите преживуваат до 20, а понекогаш и до 30 години.