'Рбетниот амиотрофија: етиологија, Симптоми и дијагноза

Видео: Лумбална стеноза. Симптоми. Дијагноза. третман

Прв пат на 'рбетниот амиотрофија беше опишан во 19 век (во 1891 година - Verdniga и во 1893 година - Хофман). Доста ретка болест, која се јавува едно лице од 100 илјади. Болеста се однесува на генетски болести и се карактеризира со лезии на мускулното ткиво. Овие процеси се поврзани со дегенеративни процеси во невроните на предните рогови на јадрата на 'рбетниот мозок и мотор на мозочното стебло. Вообичаено, првите знаци на болеста се појавуваат во детството или детството. Симптомите зависат од видот на болеста и може да се манифестира хипотензија, gipofleksii дисфункција цицање, дишење и glotaniya- во потешки случаи, ова има патологија смрт. Со цел да се постави дијагноза, треба да се подложат на генетско тестирање.

Видео: третман и дијагностика во Израел. Меир болница

'Рбетниот амиотрофија: Симптоми

Клиничката слика ќе зависи од видот на болеста. Хистологија на мускулите типични за неврогена (предизвикани поради уништувањето на нервните клетки и ткива) амиотрофија - соседството на здрави и болни мускулни клетки. Можеби главната карактеристика на оваа болест се зголемува слабост и мускулна атрофија влакна. Примарно влијае на проксималните екстремитети. Со развојот на болеста во процесот на постепено се вклучени и други мускулни групи. Често пациентите може да се забележи мускулите. Карактеристични знаци на патологија е кифосколиоза, мускулната контракција и дишењето нарушувања, тоа е поврзано со оштетување на меѓуребрените мускули. На радиограмот често откриваат чистење на долг коските (рамената коска, бутот, и др.)

Видео: пародонтот болест: патофизиологија, дијагноза и третман

Werdnig-Хофман Првиот тип се манифестира на многу рана возраст до шест месеци. Во овој период, детето е регистриран мускулна хипотонија, хипорефлексија и фасцикулации јазик. А карактеристика на овој тип на болести се тешкотии при голтање (дисфагија), цицање, како и дишењето. Асфиксија во 95% од случаите причина за смрт кај децата на возраст под една година. По четири години 100% фатална.

'Рбетниот амиотрофија Вториот вид е прикажано на 3-15 месеци. Ако вашето дете студија длабоки тетивни рефлекси се отсутни, можни дисфагија. Повеќето деца не може да ползи и да оди, помалку од 25 отсто може да се седи. Често, болеста завршува со смрт.

'Рбетниот Третиот тип амиотрофија, или болест, Kugelberg-Welander болест, како по правило, се регистрирани на возраст од 15 месеци до 19 години. Клиниката, како и во тип I, но болеста напредува бавно, со подолг животен век. Слабост и губење на тежината започнува со квадрицепсите феморалната флексор мускулите и, со текот на времето се појавуваат најпознатите изговара симптоми и на нозете. Малку подоцна, рацете се засегнати.

'Рбетниот амиотрофија Четвртиот тип може да се наследи, болеста се манифестира кај возрасните voraste 30-60 години. Таа се карактеризира со слабост, губење на тежината на мускулите. Оваа форма е многу тешко differentsiirovat од амиотрофична латерална склероза.

Видео: Израел. рбетот третман. Spine хирургија на болести на 'рбетот

'Рбетниот амиотрофија Werdnig-Хофман дијагностицира со помош брзина ЕМГ (нервна спроводливост е утврдена, се врши една студија на мускулите, кои се инервирани кранијални нерви). Да се ​​потврди дијагнозата потребно е да се спроведе генетско тестирање, кој ги идентификува етиологијата на мутации во 95% од случаите. Дополнителни дијагностички методи вклучуваат мускулна биопсија, студијата на активноста на ензимите (алдолаза, креатин киназа).

Специфичен третман за оваа болест не постои. Со цел да се спречи развојот на контрактури и сколиоза пропишани физиотерапија и корсет. Специјални ортопедски помагала овозможи на пациентот да се јаде, да пишуваат или да работат на компјутер.