Автоимуна болест е тромбоцитопенична пурпура

Видео: Тромбоцитопенија? Пурпура? тромбоцитопенија третман без хормони, и отстранување на слезината (спленектомија).

Автоимуни тромбоцитопенична пурпура опишан во 1735 Verlgofa кој забележа болеста во последните десет години "девојка. Во моментов во оваа форма за пребарување име комбинација автоимуни тромбоцитопенија, причина autoaggression во која не може да се инсталира. тие се појавуваат хеморагична дијатеза со изолиран дефицит на тромбоцитите. Доделување на акутна и хронична форма на болеста.

Видео: тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопенична пурпура етиологијата на болеста, патогенезата, клиничката слика, лекувањето

причини за

Акутна тромбоцитопенична пурпура страдаат претежно деца на возраст од 2 до 9 години. тромбоцитопенична пурпура кај деца се карактеризира со ненадеен почеток и брзо закрепнување. Развој на клинички манифестации често промовира вирусна инфекција на горниот респираторен тракт или дигестивниот тракт. Во 10% од случаите на болест поврзана со развојот на вирусот варичела, Epstein-Barr вирусот, имунизација, BCG имунотерапија. Тромбоцитите уништување поради имунолошкиот одговор на организмот, а не акција на вирусот.

Хронични форми на тромбоцитопенија која трае повеќе од 6 месеци се нарекува идиопатска тромбоцитопенична пурпура. Причината на болеста е непознат. Тромбоцитопенична пурпура често започнува во адолесценцијата, пубертетот. Почеста кај жените.

Клиничките манифестации се појавуваат постепено. Се карактеризира со хронично се повторуваат или пролонгирано текот на болеста. Патогенетски основа на болеста е зголемена и забрзано уништување на тромбоцитите од автоантитела против нив.

клиничката слика

На кожата на пациентите со симптоми на крварење како microcirculatory точкаст петехијален исип, мали поткожно хематом, пурпура на оралната мукоза. Се карактеризира со крварење на мукозните мембрани на носот, за џвакање. Промени на кожата често се наоѓа на предната површина на трупот, горните и долните екстремитети. Обично формирање на големи крварење на местото на инјектирање. Понекогаш може да има крварење во белката и ретината, крвавење од дигестивниот тракт. Кај жените, постојат хеморагии во јајниците. Во тешки форми на крварење бубрежна болест може да се случи.

Видео: тромбоцитопенична пурпура кај децата

Тромбоцитопенична пурпура може да доведе до опасни компликации во форма на крварење во мозокот и субарахноидална хеморагија. Карактеристично е позитивен манжетна тест-Кончаловски фиданка-LEED: формирање на хеморагии во кожата области на компресија. Лимфни јазли, црниот дроб и слезината не се зголемени.

дијагностика

Главната карактеристика на лабораторијата е да се намали бројот на тромбоцитите. време на згрутчување на крвта не е повредено. Хепаринот плазма е зголемен. Во многу случаи, утврдени од страна на зголемување на имуноглобулин G тромбоцити. По значајно крварење што е дефинирано акутна хеморагична анемија.

третман

Видео: д-р Malyutina. Автоимуни болести.

Ако се дијагностицира со тромбоцитопенична пурпура, пациентите почнуваат третман со кортикостероиди. За време на третманот, пациентите забележан постојан пораст на бројот на тромбоцити до комплетна ремисија. Недостатокот на ефикасноста на кортикостероиди и имуномодулатори пропишани delagil. Со неефикасноста на конзервативната терапија во рок од 6 месеци препорачуваме вршење спленектомија.

Друга област на терапија - администрација на високи дози на имуноглобулин за интравенска инјекција за 5 дена. Овие препарати инактивираат антитела кои се врзуваат и отстрани вирусни, бактериски и други антигени.

Во 80-90% од пациентите со спонтано опоравување се случува во рок од 1-4 месеци. Во некои случаи, тромбоцитопенична пурпура може да трае до 12 месеци. Оваа болест е хронично повратна: крварење периоди се менуваат со периоди на ремисија.