Амилоидоза - што е тоа? Амилоидоза: причините, симптомите, третман, дијагноза

амилоидоза - Што е тоа? ова

Развојот на болеста

Развивање амилоидоза (што е тоа - ние веќе се гледа) во кршење на синтезата на протеините во ретикулоендотелниот систем. на крвната плазма постои акумулација на абнормални протеини. Овие протеини се во суштина само антигени и да предизвика алергија слични на формирање на автоантитела.

Потоа, овие антитела за антигени и да реагираат grubodispersionnye протеини талог. Од формирањето на амилоид. Овој материјал е депониран на ѕидовите на крвните садови и различни органи. Постепено акумулира, амилоид доведува до смрт на телото.

Видови на амилоидоза. причини

Постојат неколку видови на амилоидоза. Причините за болеста е во директна зависност од тоа каков тип на амилоидоза. Што е тоа? Класификацијата се врши во согласност со основните протеин, кој се состои од амилоид фибрили. Подолу се ставови на болеста.

1. Примарната амилоидоза (АЛ-амилоидоза). Кога нејзиниот развој во плазмата појави ненормална имуноглобулински лесни ланци, кои се во можност да се населат во различни ткива на телото. Исто така се промени во текот на плазма клетки мултипла миелома, макроглобулинемија на Waldenstrom, моноклонално hypergammaglobulinemia.
2. Секундарен амилоидоза (AA-амилоидоза). Во овој случај не е претерано ослободување на црниот дроб протеини алфа-глобулинот. Оваа акутна фаза протеин кој се синтетизира во хронично воспаление. Ова е можно во различни болести, како ревматоиден артритис, маларија, бронхиектазии, остеомиелитис, лепра, туберкулоза.
3. Семејство амилоидоза (AF-амилоидоза). Тоа е наследна болест со автозомно рецесивно наследување. Исто така е наречен медитеранска треска повремен или пароксизмална poliserozita семејство. Изразено оваа болест напади на треска, појава на болки во стомакот, осип на кожата, артритис, и плевритис.
4. амилоидоза на дијализа (AH-амилоидоза). Тоа е поврзано со фактот дека протеинот бета-2 микроглобулин MHC кај здравите луѓе се отстранува од страна на бубрезите, а тоа не се филтрира во хемодијализа, а тоа е неговата акумулација во телото.
5. AE-амилоидоза. Таа се развива некои форми на рак, како што се на тироидната жлезда.
6. Сенилна амилоидоза.

симптоми

кога дијагнозата на "амилоидоза" Симптомите зависат од локализацијата на депозити. Со поразот на гастроинтестиналниот тракт може да се забележи зголемена јазик, нарушена функција на голтање, запек или пролив. може да има тумор-амилоидни депозити во црево или стомакот.

амилоидоза на цревата придружени со чувство на тежина и непријатност можат да бидат благи болки во стомакот. Во доба на панкреасот, е присутна истите симптоми како и во панкреатитис. Ако црниот дроб повреда забележано негово зголемување, гадење, подригнување, повраќање, напади, жолтица.

Амилоидоза респираторни изгледа како што следува:

• рапав глас;
• симптомите на бронхитис;
• белодробен туморски амилоидоза.

Следниве симптоми може да се јават во амилоидоза на нервниот систем:

• пецкање или чувство на печење во екстремитетите, вкочанетост (периферна полиневропатија);
• главоболка, вртоглавица;
• нарушувања сфинктер (уринарна инконтиненција, фекална).

Амилоидоза - Што е тоа, неговите причини и симптоми ќе го разгледаме. Сега гледаме како се дијагностицира болеста и она што методи на лекување постои.

дијагностика

Во таква болест како амилоидоза, дијагноза е комплексен. Назначени од лабораторија и хардвер истражување.

Во лабораториските студии, општиот преглед на крвта забележано зголемување на СЕ, леукоцити и намален број на тромбоцити. На општа анализа на протеини во урината е присутен во талог - цилиндри, леукоцитите и еритроцитите. Во coprogram претстави големи количини на скроб, масти и мускулни влакна. Во крвта биохемија во лезии на црниот дроб откри зголемен холестерол, билирубин, алкална фосфатаза.

Во примарната амилоидоза во урина и крв, плазма покажа висока содржина на амилоид. Кога средно време на лабораториски тестови покажуваат знаци на хронично воспаление.

Врши и други дијагностички мерки:

• X-зраци испитување;
• ехокардиографија (во случајот на осомничениот срцев удар);
• функционални анализи со бои;
• биопсија тела.

третман

Кога болеста се врши третман надвор пациентот. Амилоидоза, во кои има сериозни состојби, како што се хронична бубрежна инсуфициенција или срцева слабост се третира во болница.

Во примарната амилоидоза првично назначен лекови како што се "chloroquine". "мелфаланот". "преднизолон". "колхицин".

Во средните амилоидоза лекување на основната болест, на пример, остеомиелитис, туберкулоза, плеврален емпиема et al., Сите симптоми на амилоидоза често исчезнува по лек.

Ако болеста се развива како резултат на бубрезите хемодијализа, а потоа како пациентот е префрлен на перитонеална дијализа.

Во случај на дијареа лекови кои се користат astringents, на пример, "бизмут subnitrate" или адсорбирање агенси.

Тие, исто така може да биде симптоматски третман:

• препарати намалување на притисокот;
• витамини, диуретици;
• плазма трансфузија, итн

Покрај тоа, таа може да се примени и хируршки третман. амилоидоза на слезината може да се повлече по отстранувањето на органот. Во повеќето случаи, ова доведува до подобрување на состојбата на пациентите и намалување на создавањето на амилоид.

храна

Амилоидоза бара постојана исхрана. Со развојот на хронична бубрежна болест треба да се ограничи внесувањето на сол и протеини храна, како месо, риба, јајца. Ако се развие хронична срцева слабост, треба да се исклучат од исхраната на сол, пушеле и кисела храна.

срцева амилоидоза

Оваа болест е исто така, повика амилоид кардиомиопатија. Со неговиот развој на амилоид таложење може да се случи во миокардитис, перикардитис, ендокардит или на ѕидовите на аортата и коронарните артерии. Причината за ова срцева болест може да биде примарна амилоидоза, средно или семејството. Често амилоидоза на срцето - тоа не е изолиран болест, и таа се развива паралелно со амилоидоза на белите дробови, бубрезите, цревата или слезината.

Симптоми на срцева амилоидоза

Често симптомите на оваа болест е слична на хипертрофична кардиомиопатија или коронарна срцева болест. Во почетната фаза, симптомите се нејасни. Може да се доживее раздразливост и замор, некои губење на тежината, оток на ткивата и вртоглавица.

На влошување обично се случува по стрес или респираторна инфекција. После тоа нормално се појавуваат срцето тип болка ангина пекторис, аритмија, изразен едем, диспнеа, зголемување на црниот дроб. Крвниот притисок обично се намалува.

Болеста напредува брзо, и неговите карактеристични карактеристика е отпор (отпор) да терапија. Во тешки случаи, пациентите може да се доживее асцит (акумулација на течност во абдоминална) или перикардна ефузија. Поради амилоид инфилтрати развие синус брадикардија. Ова може да доведе до ненадејна смрт.

Видео: Хронична фронтови *** *** | *** Hronicheskij Frontit ***

Outlook

Во срцето амилоидоза лоша прогноза. Конгестивна срцева слабост кај оваа болест напредува постојано и смртта е неизбежна. Во Русија нема специјализирани центри кои се занимаваат со ова прашање.