Адолф Strümpell болести: Симптоми и лекување

Адолф Strümpell болест - патологија карактеризира со постепен развој на слабост во долните екстремитети, со зголемување на тонусот на мускулите во нив. ова наследна болест

Преглед

Адолф Strümpell болест - хронична, прогресивна нарушувања на нервниот систем кој припаѓа на групата на хетерогени болести. Таа се карактеризира со т.н. билатерална лезија на пирамидалниот тракт во предниот и задниот 'рбетниот мозок. Доминантни форми на болеста се формираат во текот на првите неколку години од животот, и рецесивни - подоцна во животот и се разликуваат сериозни.

За прв пат оваа патологија опишани во детали А. Адолф Strümpell во 1866 година. На специјалист рече дека семејството карактерот на болеста. Во медицинската литература има и други имиња патологија (Адолф Strümpell парализа, фамилијарна спастична параплегија).

За време на болест е дефинирана како бавно прогресивна. Во случај на тоа уште на рана возраст се слави повеќе малигни карактер. Во случај на подоцнежниот развој на хипертензија и хиперрефлексија често преовладуваат над разни нарушувања на движењето. Прогнозата, според експертите, поволни за пациентите. Степенот на губење на нормалната работна способност е првенствено зависи од тежината на пореметувања на ЦНС.

Според Меѓународната класификација, Адолф Strümpell болести (ICD-10) кодирани во код G11.4.

Главните причини

Точните причини за оваа болест се непознати. Оние кои се вешти во само изразуваат различни хипотези, но ниту еден од нив се уште не најде научни докази.

наследни болести

Оваа болест може да се пренесе само по пат на сукцесија. Сите експерти се идентификувани голем број на неговиот вид:

• Автозомно доминантно (во двојки, каде што еден од родителите, боледува од оваа болест, веројатноста да се има дете со таква дијагноза е помеѓу 50 и 100%).
• Автосомно рецесивно (веројатноста за раѓање на една нездрава дете во двојки, каде што еден родител е веќе болен, може да биде 0-50%).
• Поврзани со Х хромозомот (најчесто се дијагностицира болест кај мажите).

Во медицинската практика позната посебни случаи (на пример, синдром Behr, која се манифестира атрофија на оптичкиот нерв) кога симптомите на болеста се многу силно потсетува на фамилијарна спастична параплегија, но тие се одделни болести.

Како што е прикажано Адолф Strümpell болест? симптоми

Развојот на болеста и манифестација на симптоми е постепен. Пациентите се жалат на почетокот на болна непријатност во нозете, постојано чувство на вкочанетост и конвулзивни контракции. По а флексија тешка нога во коленото зглобовите, тогаш овој вид на патолошки промени се зголемува. Некои не можат да ги преземат нога од подот. Покрај тоа, таа е деформирано (скратени и станува малку повисоки од нормалните). Во подоцнежните фази постојат сериозни повреди на функциите на карличните органи во форма на постојана потреба за мокрење.

форми на болеста

Врз основа на карактеристики на тековните патологија, по нејзиното форми издвоите во медицинската пракса:

• Некомплицирана (клиничката слика кај пациенти преовладува слабост во мускулите на долните екстремитети без истовремена заболувања).
• Комплицирана (со исклучок на горенаведените симптоми кај пациенти дијагностицирани како малформации на срцето, cyllosis и t. d.).

Во зависност од достапноста на потврдени случаи на болеста меѓу блиски роднини се разликуваат:

Видео: Медицински Грешка ... Адолф Strümpell болест ... # Bubnovsky

• Семејство болест Адолф Strümpell (пренесување направено од родителите на децата).
• Идиопатска верзија на болеста (во овој случај, семејна историја на болеста не е откриен).

дијагноза

Ако имате симптоми, важно е да не се само-лекувам, и побарајте медицински совет. На приемот, специјалист првенствено собира историја на пациентот, слуша поплаки и да поставуваат прашања (кога имаше слабост во нозете, Дали сте имале близок роднина како патологија, и така натаму. Г.).

Во следниот чекор, невролошкиот преглед. Тој мисли со оценка на мускулната сила во рацете и нозете, барај патолошки рефлекси. Покрај тоа, таа може да биде доделен на компјутер и магнетна резонанца на самиот 'рбетниот мозок. Оваа студија нуди најмногу детални студии на неговата структура и да ги идентификуваат можните чистење на пирамидалните патишта. Имајте на ум дека во повеќето случаи, КТ и МРИ не покажува патолошки промени.

Како инаку може да се потврди болеста Адолф Strümpell? Дијагноза на болеста исто така вклучува проучување на сензорни потенцијал. Овој метод овозможува да се процени степенот на сензорни импулси во текот на 'рбетниот мозок. Тоа е задолжително да се назначи ДНК тест за откривање на присуство на генски мутации.

Видео: Адолф Strümpell болести

Со посебно внимание треба да оди во диференцијалната дијагноза, што во некои случаи предизвикува тешкотии. Оваа болест е исклучително важно да се разликува синдром Mills - дегенеративни лезија на централниот нервен систем се карактеризира со проширувањето на мозокот коморите и атрофија на фронтална и растечки фронтална конволуција на. Клинички, болеста се манифестира бавно. Во последниот стадиум на болеста се забележани билатерална парализа.

Фамилијарна спастична параплегија е важно да се направи разлика помеѓу т.н. 'рбетниот поглед на мултиплекс склероза. Неопходно е да се земе во предвид состојбата на абдоминални рефлекси, сфинктер, за време на болест. Посебно внимание во овој случај, со оглед на историјата на пациентот. Само по минувањето на сите тестови и тестот може да се потврди од страна на Адолф Strümpell болест.

третман

Ефикасни третмани за оваа болест, модерната медицина може да понуди. Терапија се намалува за да се намали симптомите и да се подобри квалитетот на животот на пациентот.

Пациентите пропишаните лекарства за постепено намалување на мускулниот тонус ( "Mydocalm" "Баклофен", "Izoprotan"), лекови за смирување ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), витамини од групата Б.

Пациенти со оваа дијагноза покажува физиотерапија, бор бањи, парафински бањи на долните екстремитети. Покрај тоа, позитивните резултати може да се види по акупунктура, акупресура и физикална терапија се разбира.

Ортопедски терапија подразбира употреба на специјални ортози, која му помогнат на лицето да се движат наоколу.

Тоа е важно да се напомене дека во секој случај, во текот на терапијата и поврзаните процедури се доделуваат одделно. Лекарот треба да го земе во предвид не само резултатите од истражувањето, но и општата состојба на пациентот, тежината на клиничките симптоми и присуството на други болести. Да се ​​даде приоритет на избор на препорачува дрога и да ги применуваат строго во одредена доза. Во спротивно, тоа ја зголемува веројатноста за лоша прогноза.

Адолф Strümpell болест - тоа е сложен патологија од психолошка гледна точка. И блиски роднини мора да обезбеди целосна морална поддршка. Курсеви над симптоматски третман се препорачува да преземе најмалку два пати годишно. Со постојан и соодветен третман на прогресијата на болеста е можно да се забави. Ова значи дека едно лице може да водат нормален живот, па дури и да работат за долго време.

Компликации и последици

Адолф Strümpell болест е опасно не само за неговата клиничка слика. Еден човек со таква дијагноза порано или подоцна ќе ја изгуби својата способност да се движат целосно без помош. Покрај тоа, болест влијае прилагодувањето на работна сила на изречената невролошки дефект на природата како слабост на мускулите на нозете. Како резултат на тоа, пациентите може да не работи, постепено губат интерес во животот. Па луѓето треба да им помогне не само на специјализирани професионалци, но, исто така, психолог.

превентивни мерки

Модерната медицина не може, за жал, да обезбеди соодветни методи на превенција на болеста, позната како главни причини за нејзината појава.

Од друга страна, експертите веруваат дека ние треба да се обидат да се одржи на точниот начин на живот, балансирана храна, им даде предност на здрава храна, не пушат. Спорт зацврснато ефект врз целото тело. Ако роднини имаат историја на Адолф Strümpell болест, препорачливо е да се консултираат за ова прашање со вашиот лекар и, доколку е потребно, неколку пати во годината да помине на комплетен преглед. Таквиот пристап не само што ќе навремено откривање на аномалии, но, исто така, да ги преземе сите мерки за да се намали нејзината прогресија.

заклучок

Во овој напис, ние разговаравме за она што е Адолф Strümpell болест. Фото на пациенти со оваа дијагноза може да се најде во специјализирани медицински референтни книги. Се разбира, ова патологија не е само бара квалификувани пристап во лекувањето, но исто така и на постојана морална поддршка од семејството.

Научниците од целиот свет продолжи активно да се учат на оваа болест, неговата причините и развојот на соодветни терапии. Веќе се смета за посебен ген и нејзината мутации, што директно влијае на појава на болеста.

Се надеваме дека сите информации што се предвидени тука, ќе биде за вас да всушност може да биде корисно. Останете здрави!