Синдром Пјер Робин: фото, причини, третман последици. Познати луѓе со синдромот на Пјер Робин

синдром Pierre Робин - патологија на фетусот во матката. На дете дијагностициран мандибуларните хипоплазија, која е придружена од страна на присуство на расцеп на непцето лачен и опструкција на дишните патишта. Отстапувањето забележани во една дете меѓу 30.000 бебиња.

Што е оваа болест?

Болеста нема расна или социјална припадност. Да страдаат како што се сиромашните кои немаат соодветна здравствена заштита, и богатите познати личности. синдром Pierre Робин поврзани неколку карактеристики. Прво на сите за деца кои страдаат од нив, се карактеризира со многу мали долната вилица. Ако нејзината големина е блиску до стандард, тогаш тоа може да биде во голема мера ектопична назад: аголот на базата на черепот е многу голем и не работи нормално. Така непцето има премногу конвексен облик во форма на лак, и јазикот се наоѓа поблиску до горниот дел од задниот дел на грлото.

Синдромот беше именуван во чест на големиот познатиот стоматолошки хирург Пјер Робин. Медиќ е роден во 1867 година, почина - во 1950 година за речиси сто години од својот живот, тој има работено како уредник на списанието "Стоматолошки преглед", за да напишете тезата на развојот на забите и гуми за улога во процесот, да стане автор на популарни научни трудови за ортодонција. Тоа беше тој кој ја отвори синдром, главните карактеристики на кои се како анатомски карактеристики: многу мала глава на дете, мали оддалечуваат брадата и несоодветна структура на јазикот. Детето е тешко да се дише, џвака и голта. Ако мозокот е оштетен, може да се забележи ментална ретардација. Исто така, овие деца не се добро развиени физички.

Главните фактори на ризик

синдром Pierre Робин е изолиран. Во други случаи, тоа е дел од генетски аномалии. Активирање на рачката на првиот број на болеста служи компресија вилица во ембрион. Неговиот развој предизвикува мултипна бременост или мали локални печат во женскиот матката како лузна, тумори, цисти, фиброза. Покрај тоа, мандибуларните ретардација на растот на фетусот предизвикува вирусна инфекција кај мајката во текот на првиот триместар од бременоста, недостаток на тоа на витамин B9 или невротрофичен нарушувања.

Во однос на генетски детерминирани синдром Pierre Робин, тоа е автозомно доминантно. Често оваа патологија е придружена со други нарушувања. На пример, една третина од сите случаи паѓа на синдром Stickler, при што развиените девијации, како што е опишано од страна на Пјер Робин и забележани нагласена артритис и миопија. Ако родителите првото бебе се роди со изолиран вид на патологија, веројатноста од раѓањето на второто дете на пациентот е 1-5%. Кога генетска форма на ризикот се зголемува значително.

формирање на патологија

За да се разбере суштината на отстапување, потребно е да се знае како и зошто фетусот се развива синдром Пјер Робин. Причините, велат лекарите, имаат директна и непосредна врска со етимолошки фактор во ембрионски ниво. Познато е дека во 5 недела на бебето во утробата, тоа почнува процесот на формирање на тврдото непце се должи на фузија на медијалниот проекции кои истовремено се формираат на горната усна и носот. Ако во оваа фаза има повреда, непцето и усна раздвоеното. Веќе 5 недели почна да се формира средно непцето од страна пука за небото. Паралелно прекинат продолжување на лицето, со што се зголемува просторот за развој на оралните структури. Јазик паѓа во место, а и небесата се затворени процеси како молња бравата.

синдром Пјер Робин кога долната вилица е многу мал. Поради овој јазик немаат место за да се приспособат, а тоа се префрла на задниот ѕид. Се наоѓа над нормалното ниво, што го блокира поврзување небесните процеси. Ова, пак, доведува до фактот дека на мекото непце не се затвора целосно, формирајќи заоблени форма.

патогенезата

Со цел да се има комплетен информативен презентација за оваа болест, што сакате да видите слики од деца со синдром на Пјер Робин. Фотографии од овие деца се различни од вообичаените слики на деца. Отстапување често се расипува изгледот на детето: тој има премногу мала уста, неразвиени долниот дел на лицето и retrognatiya - задна положба на горната или долната вилица во черепот. Јазик со што силно се префрли: има glossoptoz.

Детето постојано се забележува опструкција на дишните патишта - т.н. опструкција. Бебе дише тешко. Неговата состојба се подобрува само за време на физичка активност или да плаче по своите опструкција се случува повторно. Различни респираторни заболувања комплицира хранење дете, па затоа често се веќе не мора да плаче рефлексивно и ослободување на дишните патишта. Како резултат на тоа, бебето не стекнување на тежина, тој е слаб и слабите. Ако не се преземат мерки, неисправни циклус брзо да доведе до намалување на мали, целосен прекин на функционирањето на неколку системи, па дури и смрт на детето на телото.

степенот на болеста

Пјер Робин синдром има неколку форми, кои се разликуваат во степенот на сериозноста на болеста:

• Лесно форма. Детето доживува мали проблеми и непријатности за време на хранење. Дишењето utrudneno. Во овој случај, докторот пропишува конзервативната терапија, која е позиционен и спроведена во поставување на амбулантско.
• Просечниот степен на сериозност. За време на оброк дете се чувствува умерени проблеми со џвакањето и голтањето. Тој смета дека е тешко да се дише, но ситуацијата не е критична. Обично, тоа дете е примен во болница, каде што позиционен третман пропишува и поминуваат glossopeksiyu - јазик затегнување и фиксирање на долната усна.
• Тешка форма. Тот е многу тешко, па дури и болно да јадат храна, и дише. Во оваа ситуација бара итна акција - операција. Некои луѓе препорачуваат јадење, влезат во внатрешната истрага и извршување трахеостомија - дисекција на душникот и воведувањето во него на цевката.

Со кој било степен на тежината на болеста треба да се консултираат искусен специјалист. Авто-лек може да му наштети на бебето, да предизвика сериозни неповратни последици.

компликации

Дијагностицира бебето пациентот не е тешко. Но точниот текст треба да се консултираат искусен заболекар и генетика. Заедно со други медицински тие препорачуваат посебен третман, со цел да се избегне сериозни последици. Во овој случај, компликациите можат да бидат многу различни: гушење за време на спиењето, развој на ларингеален дефект, појавата на бучна, бучни дишење. Почетокот и прогресија на болест на срцето, исто така, предизвикува синдром Пјер Робин: се забележани ефекти од оваа природа, во 14% од децата.

Дете страдаат од оваа болест, тоа е многу лошо да се јаде. Негативниот притисок потребни за време на доењето, палатален расцеп ви овозможува да не се создаде. Покрај тоа, ова бебе е многу мал долната вилица, која не му дава парична казна сече кружни мускулите на устата и цврсто го дофати градите на мајката. Кога ги хранат дете, можат да стават дури и како палатален расцеп многу одвојува носот и усната простор, зголемување на ризикот од задушување. Меѓу компликации, лекари, исто така, се нарекува деформација на забите, malocclusion, хронично воспаление на уво, што може да доведе до глувост, па дури и овенат физички и ментален развој.

конзервативен третман

Време е да се плати за квалификуван медицински грижи, родителите имаат добра шанса да го елиминира синдромот на Пјер Робин. Третман на тој начин може да се конзервира. Прво, бебето е под постојан надзор во генетиката, otolaryngologist, офталмолог, на заболекар, стоматолог и логопед. Второ, детето се регулира процесот на хранење и да се обидат да се елиминира опструкцијата на горните дишни патишта. Ако се придржуваат до сите препораки, а потоа до 6 години, повеќето деца на големината и обликот на долната вилица постепено се нормализира.

А многу ефикасен метод на конзервативен третман е позициони терапија. Тоа подразбира поставување на бебето на стомак додека таму ќе биде потребно раст на долната вилица. Во детството, бебето секогаш треба да биде во оваа позиција. Кога детето ќе порасне, возрасните треба да го научи да спие само во истата поза. Ако дете лежи на стомак, тој создава притисок во главата од страна на гравитацијата смени и јазикот станува место. Оваа терапија помага во 80% од случаите.

хируршка интервенција

Тоа е потребно за тешки и средни форми на болеста. Пјер Робин синдром може делумно да се отстранат со помош на јазикот затегнување оперативни и одредување на тоа во долниот дел на усна. Постапката, наречена glossopeksiya, едноставно и не е опасно. Исто така, децата можат да пирс на душникот и цевка вметната во дупка: поради ова, тој ќе биде во можност да дишат лесно и без проблеми. Затвори оваа дупка во околу 3 години. Методот се ретко се користи, треба околу 1% од децата со тешка болест комплексност.

Лекари може да го пренесе компресија-забава остеосинтеза. Постапката вклучува прекршување исечоци во коските на долната вилица. Тие се вметнува во иглички кои се прикачат на главата, а со посебен механизам за проширување и зголемување на вилицата. Секој ден, се зголеми влијанието на адаптација, лекарот постигнува бавно, но ефективни продолжување на долниот дел на предниот дел. Таквото проширување се врши за еден месец, а потоа да се направи пауза за 8 недели. Тоа е потребно за нормална коска исцелување и сигурен фиксација во новата формација.

корисни совети

Децата со Даунов синдром Пјер Робин бара некои промени во процесот на хранење. Прво, тие треба да се зголеми калорична содржина на млеко: за таа цел на дојка преточува и се меша со вештачки еден. Второ, за време на хранење често треба да се земе во паузите да им даде на вашето дете во можност да го фати твојот здив, и со помош на плачење и повраќање се расчисти на дишните патишта. Покрај тоа, ако мајката е галење брадата дете, тоа во голема мера им помага на тоа да ги апсорбира млеко.

Трето, овие деца треба да се купат специјални шише, создадено од експерти за исхрана на бебињата со синдромот. Дупка во него е многу поширок отколку во конвенционалните брадавица, покрај тоа, постои посебен вентил кој им овозможува на родителите да го контролира протокот на млеко. За доенчиња и посебно дизајниран pacifiers. Четврто, лекарите може да препорача да се воспостави во обука за обучувачи за затворање на усната празнина која се затвора пукнатина. Ние не треба да заборавиме дека ниту еден од горенаведените методи не е начин на лекување. Ова е само еден уред да се забрза и да се олесни на ефикасноста на состојбата на терапија на вашето дете.