Светлата болест. Причини, дијагноза, третман

болест Фарах прв пат е опишан во 30-тите години на дваесеттиот век. Оваа е наследна болест (церебрална васкуларна калцификација). Во повеќето случаи т.н. група на патологии во кои погодените региони на садови во мозокот и крвта. калциумови соли се депонирани во ѕидовите на малите артерии, капиларите. синдром Фарах се јавува на возраст од околу 40-50 години, но постојат случаи, а претходно манифестации.

А група на невродегенеративни заболувања

Оваа група на заболувања кои се карактеризираат со лезии на централниот нервен систем. Одреден број на неврони умре, што доведува до невролошки нарушувања. Невродегенеративни болести може да има различни причини и различни клинички манифестации. Значајно е тоа што сите болести во оваа категорија се неизлечиви. Сите терапија, која се користи, е симптоматски. Тоа е, тоа го олеснува манифестација на болеста, но не придонесе за регенерација на оштетените области. Најефективен ќе биде нервните трансплантација на ткиво, сепак, начинот има технички и морални пречки. За такви болести вклучуваат Алцхајмерова болест, Паркинсонова болест, Фарах. Обично, дијагноза на болести во фази utrudnena рано. Најчесто при дијагностицирање на експерти врз основа на жалбите на пациентот и забелешки на нивното однесување. Но, главната алатка е скенирање (пресметан, магнетна резонанца).

симптоматологијата на болеста

Од оваа болест - редок феномен, експертите тешко да се обезбеди правилна клиничка слика на синдромот. Симптомите може да се појави ако пациентот е постар од 40 години. Кај помладите луѓе Fara симптоми на болеста може да бидат замаглени и нејасен. Пациентите нарушена координација на движења, паркинсонизам. Исто така, на развојот на болеста може да укажуваат на симптоми како што се тремор, дистонија, брзо и неправилни движења на екстремитетите (хореа), неволни контракции на рацете, нозете. Од оваа болест влијае области на мозокот, намалена работна способност, ментални способности. Исто така страда и меморијата на човекот. Често се кршат и тоа. Други невролошки знаци може да вклучуваат болка, ментални нарушувања. Разлика форма на малолетникот на болест, која се манифестира кај децата, адолесцентите. Главните симптоми во овој случај се како што следува: дистонија, хореа, напади на епилепсија. Сенилна форма е карактеристична за средината и постара возраст. Во овој случај, не постои паркинсонизам, нарушувања во говорот, Други проблеми во нервниот систем. Исто така, може да биде уринарна инконтиненција.

Можни причини за синдромот Фарах

Причините поради кои може да се развие болеста не е добро воспоставена. Сепак, се знае дека има огромно влијание врз неговата појава се болести на тироидната жлезда, паратироидните жлезди. Кога неуспеси се случи во оваа размена процес калциум, фосфор. Таквите невродегенеративни болести може да се случи во болести на ацидо-базната рамнотежа во телото. Алкалоза, што доведува до значително губење на киселина. Но, алкална соединение присутни во вишок. Исто така постои и мислење дека синдромот се манифестира во Фарах генетски нарушувања. Тоа е мутиран ген кој е одговорен за размена на елементи како што се калциум. Сепак, оваа верзија има многу контрадикторности. Познат изолирани случаи, кога симптомите на болеста се манифестира по зрачењето на главата, труење со токсини, олово, кај деца со Даунов синдром. Исто така, калцификација била дијагностицирана кај луѓето, рубеола (ретки). Друга можна причина за калцификација на базалните ганглии - повреди раѓање.

истражувачки методи за дијагноза

Пред појавата на пациенти кои биле подложени на КТ радиолошки студии на мозокот. Благодарение на доаѓањето на современи методи на истражување, експертите имаат добиено повеќе информативни слики од погодената област. Сепак, тоа треба да се напомене дека поголема чувствителност за даден клиничката слика има компјутер, наместо магнетна резонанца. Во анализата на мнозинството на слики погодените области се ограничени на бледо небесно тело. Тие се мали во големина. Најчесто страдаат промени во базалните ганглии, таламусот, малиот мозок. Нивото на калцификација околу иста дека младите кои кај постарите лица. разлики, исто така, се пронајдени помеѓу групите, во која болеста е асимптоматски Фарах, и оние каде синдромот е придружена со изречена симптоми.

хистолошки студии

Во текот на испитувањето обдукција во состојбата на мозокот е како што следува: садови се белузлави изглед (некои разгранување сајтови). Кога ги допирате нож тие се направи звук како криза. За хистолошка анализа на примероци од биопсија се врши: Деловите на церебралниот кортекс, базалните ганглии, малиот мозок. Тоа е се случува во последните калцификација најчесто. На примероци на калциумови соли присутни. Исто така, почесто се идентификувани на артериите (мали, средни), капиларите. Помалку чести (спорадични случаи) болест Фарах хитови на вена. Во текот на должината на крвните садови, како и во околните ткива откриени калциум конгломерати во мали димензии. Исто така во ткивата изолирани присуство на траги од арсен, алуминиум, кобалт, мукополисахариди.

дијагноза

Во зависност од тоа дали симптомите на болеста во Фарах, дијагноза може utrudnyatsya неколку. Често се дијагностицира случајно, трошење на слики за да се потврди една сосема поинаква болест. Прво на сите, експерт не крши метаболизмот на калциум и други малформации. Потоа се додава на компјутеризирана томографија (или Х-зраци прегледи). Лекарите се напомене дека еден од проблемите во правилната дијагноза е хипопаратироидизмот. Болест, која се јавува кога на недостаток на паратироиден хормон. Како резултат на тоа, нивото на калциум во крвта капки, и нивото на фосфор се зголемува. Ако КТ скенот е забележан калцификација striopallidozubchatyh структури, а потоа да се направи разлика хипопаратироидизмот од состојба како што се болест Фарах, дополнителни анализи. Прво на сите, тоа е важно да се утврди на ниво на паратироидниот хормон и калциум. Исто така се користи во дијагнозата на паразитски пораз на нервниот систем. Специфични реакции се случуваат во крвта, цереброспиналната течност. Ретко, фар на болеста се разликува со таквата состојба како Bourneville склероза.

третман

Отстранување на концентрациите на калциум, кои беа формирани во крвните садови на мозокот и крвта, тоа е невозможно. Како по правило, третманот на оваа болест е симптоматски. Прво на сите, тоа е во насока на подобрување на метаболизмот на калциум и фосфор во организмот. Ако имате симптоми Паркинсонова болест, специјалист пропишува посебна лекови (леводопа). Фарах, исто така, болест, третманот на нејзините манифестации, вклучува внес на антиоксиданси, средства за подобрување на метаболизмот. терапија блокатори на калциумови канали неефикасен. Тоа е вреди да се размислува на фактот дека болеста е ретка и лошо разбрани. Во повеќето случаи, терапијата е да се ублажат симптомите манифестации на болеста, но степенот на калцификација не е засегната.

Проекции на фар болест

Од оваа состојба го нарушува метаболизмот на мозокот, како и калциумови соли имаат иритирачки ефект врз нејзините пори, болеста Фарах предвидувања е прилично нејасен. Болеста напредува полека со текот на годините, калциум депозити се зголеми. Се разбира, сето тоа не се случи во една година. Општо земено, невродегенеративни болести напредува во текот на неколку децении. Главниот проблем е недостатокот на информации за состојбата, како и отсуство на специфичен третман. Затоа, терапијата е насочена кон подобрување на квалитетот на животот на пациентот. Друга негативна точка - лоша болест се дијагностицира во раните фази.