Болести Rendu-Osler болест: дијагноза и третман

Osler-Rendu болест - е појавата на мали капиларите крварење (артериоли или венулите). Значајно е дека овој процес нема воспалителен карактер. Во повеќето случаи, болеста се манифестира како васкуларна мрежи (или ѕвездички). Но, васкуларни штета се случува не само на површината на кожата. Исто така, симптомите може да се случи на мукозните мембрани на други органи (бронхиите, носот, устата, мочниот меур).

Болест Rendu-Ослер: Клиника

За прв пат оваа болест е опишан роден во Франција - Луј Мари Rendu. Се заврши сликата на болеста обезбеди британски експерт Вилијам Osler. Информации и забелешки дополнети Фридрих Вебер. Се покажа дека болеста е наследен. Дете доволно да го наследат дефектен ген на родител. Според синдром страдаат подеднакво и момчињата и девојчињата. За развој на неговиот одговор на следниве гени: првиот е одговорен за ендоглин, го контролира производството на гликопротеин. Во втората категорија се однесува на факторот на раст трансформирање. Кога нивните мутација садови губат еластичноста, постојат дефекти во нивните спојки, абнормалности во структурата на ендотелните клетки. Вреди да се напомене дека болеста на Rendu-Ослер (дисеминирана хемангиоматоза) - ретка состојба, како и природата на неговото потекло не е секогаш јасна. Преваленцата на болеста се како што следува: тоа влијае 1 лице на 5.000.

Видео: здравје во вашите раце, дијагноза Резултати метод Latysheva по примена спрејови AliveMax

На првите симптоми на болеста

Како по правило, до 6 години не манифестира симптоми на болеста (иако болест Rendu-Ослер е наследна). По постигнување на одредена возраст (6-10 години), тука се првите знаци. На кожата или слузницата на други органи, може да се види на појавата ангиоми (на пример, васкуларни тумори). Како резултат на тоа, дефекти на капиларите и крвните садови може да се формира црвено (или сина боја) точки кои крварат. Болести Rendu-Osler-Weber и се карактеризира со ниски стапки на згрутчување на крвта. Како резултат на тоа, крварење може да (и како последица на тоа microtraumas). Понекогаш само симптом кој може да укажуваат на присуство на болеста се носот. Исто така, девојките можат да бидат тешки менструација. Поради честите крварење развива анемија, нивото на хемоглобинот паѓа.

фаза на болеста

Болест Rendu-Ослер-Вебер има неколку фази. За секој од нив се карактеризира со одредени симптоми. Во раните фази на васкуларни лезии се мали, имаат форма на мали дамки. Интермедиерот е назначен со тоа што има степен на пајакот вени, "пајаци". Нодуларна форма - е појавата на црвени (округли или овални) нодули кои штрчат над површината на неколку милиметри. Тие имаат дијаметар од 5-7 милиметри. Кога податоците за образованието на притисок чувствителни стане бледо (сите видови). Тогаш тие се полни со крв.

Класификација на форми на болеста

Како што веќе рековме, тоа може да биде од наследна болест Rendu-Ослер (фото манифестации на болеста може да се види во овој напис), кои се пренесени од родителите. Ако овој синдром страдаат и татко, и мајка ми, детето има болест ќе се случи во потешка форма. Исто така има и спорадични случаи, кои се јавуваат како резултат на мутација. Во зависност од тоа каде експерти лезијата разлика на видот на носната (крварење од носот), фаринксот, кожни (може да пропушти некои области на кожата). Висцерална форма се карактеризира со крварење од внатрешните органи. Исто така, може да се забележи и мешан тип, што влијае и на кожата и внатрешните органи.

Видео: медицина не го третира! Исповеди на еден лекар! Шокантно Вистина! [AliveMax Русија]

Osler-Rendu болест (ICD-10 код): фактори на ризик за време на дијагнозата

Прво на сите, главниот ризик фактор е наследноста. Исто така, болеста може да предизвика лекови преземени од страна на една бремена жена во првите три месеци. Небезбедни и заразни болести пренесени во текот на овој период. Може да предизвика крварење следново: облека триење на оштетените области, висок крвен притисок, неурамнотежен исхрана. Недостатокот на основните елементи во трагови во храна која може да ја зајакне крвните садови - тоа е една од причините за нивната слабост. Ова е особено точно на поддржувачи на вегетаријанството.

методи за дијагностицирање

Формулација клиничка дијагноза на Ослер-Rendu заболување врз основа на испитување на физичката состојба на пациентот. Обично на лицето, главата, мукозните телеангиектазија може да се види. Оваа формација на црвена боја, кои дејствуваат на површината на кожата. Таквите оштетувања може да биде поставен на внатрешните органи. Ние треба заеднички тест на крвта што може да укажуваат на присуство на анемија. Биохемиска анализа го прави возможно да се открие ко-инфекции и болести. Тоа исто така вклучува испитување на урината. Ако таму се наоѓаат црвени крвни клетки, тоа е можно да се каже дека развојот на бубрезите крварење, инфекции на уринарниот тракт. На специјалист спроведува серија на тестови. Стиснете на примерокот го прави возможно да се суди поткожното крварења. За тестот на кожата под клучната коска стискаш за некое време. Таквите информации обезбедува и тест темперамент (тоа е надредениот на подлактица за неколку минути). Ако постои сомневање за Rendu-Ослер болест, дијагноза не е без извршување на испитувањата на брзината на згрутчување на крвта, крварење времетраење (крши прст). телесна празнина прегледано со помош на ендоскоп. Ако надворешните симптоми се отсутни, а потоа ќе бидат компјутеризирана томографија. Овој метод овозможува да се види било повреди во внатрешните органи.

третман на болест

третман Rendu-Osler болест, обезбедува како што следува. Прво, ова е конзервативна терапија. Нејзината суштина лежи во употребата на инхибитори на површинско наводнување дека крвари. Овие лекови ја инхибираат ресорпција на згрутчување на крвта и го запре крварењето така. Како што покажува практиката, други дроги се неефикасни. Често, се бара хируршка интервенција. За време на средбата се отстранат оштетените дел на садот. Тоа може да го замени протеза (ако е потребно). Кога носот cryocautery дава добар резултат. Користење на течен азот, замрзнат приклучница дел. Помалку е ефективна употреба на ласер за каутеризација. Во некои случаи, хормонска терапија.

Видео: Како резултат на анкилозантен спондилитис. Спрејови AliveMax!

трансфузија на крв (Терапија Gemokomponentnaya)

Во случаи кога болеста Rendu-Ослер предизвикува голема загуба на крв, се бара употреба на донираната крв. Недостаток на компоненти одговорни за згрутчување, прави се за трансфузија на плазма (свежо замрзната). Оваа терапија се користи за услови кои го загрозуваат животот на човекот. Исто така, во такви случаи, можеби ќе треба трансфузија на донаторските тромбоцити. Во случаи кога пациентот има тешка форма на анемија (многу ниско ниво на хемоглобин) или се анемични кома (губење на свеста, поради недостаток на кислород во мозокот), трансфузии на црвени крвни клетки од крв од донаторот. Често тие се ослободени од протеини се најде на површината.

Видео: Јуриј кандида 1

Можни компликации на болеста

Болест Rendu-Ослер болест, патогенезата на развој и недостатокот на ефикасен третман може да доведе до голем број на негативни аспекти. Прво, да се развие анемија. Значителна загуба на крв може да доведе до анемија кома. Човекот во овој случај е во несвест и не реагира на надворешни дразби. Исто така е можно појава на парализа. Болеста може да доведе до слепило (за крварење во мрежницата). Состојбата на внатрешните органи се влоши значително. Опасни несакани ефекти на болеста може да бидат на мозокот хеморагија. Сепак, недијагностицирани инфекција и надлежните терапија овозможува да ги зачувате здравјето и животот на пациентите.

превентивни мерки

Потребни се примарна превентивни мерки пред да се открие проблемот. Семејства во кои на еден или повеќе членови дијагностицирани со Rendu-Ослер болест, треба да се консултираат со генетичар. Има случаи кога препорака да се воздржат од зачнување на дете. Исто така, треба да бидат загрижени за безбедносните сили на телото. Добра акција ќе има редовни прошетки во улица, стврднување на телото. Правилната исхрана со балансирана исхрана е неопходна.

Видео: Компанија конференција Pharmacare

Секундарна превенција се редовни прегледи кај специјалисти. Нејзината цел е рано откривање на болеста. Ако синдром се дијагностицира, третманот треба да биде навремено и целосно. Доколку е потребно, операцијата пациентот мора да мора да се консултираат со хематолог. Ова ќе ви овозможи да се заштити човек од компликации за време на операција (големи крварења). Секој пациент и неговите роднини треба да бидат дадени информации за тоа како да се обезбедат прва помош крварења (внатрешни и надворешни). Се препорачува да се направи трансфузија на донаторските крвни компоненти само во случаи е апсолутно неопходно.