Што е синдром на Klippel-Trenaunay-Weber?

Како што знаете, дефекти при раѓањето се пренесува генетски од родителите или произлегуваат од повреда на ембриогенеза. Аномалии може да бидат генерирани од било кое ткиво или орган. Најчесто тие се наоѓаат веднаш по раѓањето, но понекогаш се манифестира многу подоцна. Еден пример на вродени аномалии е синдром Klippel-Trenaunay-Weber.

Видео: Девојки треба помош

За разлика од многу други вродени аномалии, синдром Klippel-Trenaunay-Weber може да има поволна прогноза за живот. Тој се постигнува со навремено хируршки третман на болеста.

Патологија: синдром, Klippel-Trenaunay-Вебер - што е тоа?

Болеста е познат уште од почетокот на 20 век, кога првпат бил опишан од страна на двајца научници - и Klippel Trenaunay. Подоцна, д-р Вебер веќе е додаден имаше информации за оваа болест. Познато е дека болеста има друго име - osteogipertrofichesky венска nevus.

Видео: Помогне да заштедите Саша нозе!

Синдром Klippel-Trenaunay-Weber најмногу ги има кај машката популација. Во моментов, информации за коренот на болеста и нејзините епидемиологија не е доволно. Главните симптоми на патологија се обемни "молови" (nevi) на нозете, различни дијаметар на долните екстремитети varicosity. И покрај почетокот на развојот на клиничките знаци и сериозноста на лезиите, во некои случаи, синдромот е излечива. Оваа предност се постигнува благодарение на појавата на нови во областа на техники за васкуларна хирургија.

Причините на проблемот

Од оваа болест беше опишана релативно неодамна (пред околу 100 години), во моментов не постои сигурен информации за неговата етиологија. Сепак, постојат неколку теории, според кој развивање на синдром Klippel-Trenaunay-Weber. Причините за појава на болест поврзана со семејна историја. Разбирливо е дека главниот етиолошки фактор е генетска мутација. Според друга теорија, причината за болеста е во кршење на ембриогенезата во раната бременост. Под влијание на фактори на животната средина (труење од хемикалии, психо-емоционален стрес, изложеност на зрачење) се случува аплазија венски систем. Нејзините неразвиеност, исто така, е поврзан со инфективните агенси. Според оваа теорија, причината за болеста е бактерии или вируси заробена во телото на мајката за време на бременоста.

Клиничката слика на болеста

Првите манифестации на синдромот Klippel-Trenaunay-Weber веќе забележлив во неонаталниот период. Во ретки случаи, тие се појавуваат подоцна - во детството. Класични симптоми на болеста се следниве симптоми:

Видео: Третман за синдром на Sturge-Weber. Клиника и дијагностика.

1. Ангиом - пајакот дамки. Најчесто, тие се на располагање на една нога и се покрива голем простор. Ангиоми боја може да варира од светло до темно виолетова. Под влијание на физички фактори (триење, влијание) на кожата во "младежи" на лесно да се оштети, постои крварење.
2. Попуштени вени на нозете на површината. Клинички манифестации на овој лик - tortuosity, задебелување, зголемен морбидитет и садови на долните екстремитети.
3. Хипертрофија на погодените ногата. Поради повреда на длабоките вени и нивната распространетост се зголемува ногата во дијаметар. Во некои случаи, процесот на коската и системот е вклучен. Потоа погодените ногата може да биде подолг од здравите екстремитетите.

Понекогаш еден од столбовите на болеста не се манифестира или надворешно (на пример, проширени површни вени). Во некои случаи, патологијата напредува брзо, а поразот на приносите од екстремитетите на телото и горниот дел од телото.

Видео: 1. јуни, 2012 Кампања "Деца - деца. Ние имаме нешто да живеат!"

дијагностика

Осомничениот синдром Klippel-Trenaunay-Weber е можно со богата Ангиом. Овој симптом појавува прво. Подоцна се приклучи на проширени вени и хипертрофија на ногата. На карактеристика на оваа болест - едностран пораз. Ако се сомневате дека болеста врши лабораториски и инструментална дијагностика. Прво врши ултразвук и Доплер ултразвук на долните екстремитети. А карактеристика на овој синдром е недостаток на корелација помеѓу венски притисок и срцева активност. Оваа карактеристика е претставена со права линија за време венографија.

Trenaunay синдром Klippel-Weber: третирање на заболувања

Отстранување на болеста зависи од степенот на уништување на длабока венска. Со значително стеснување на бајпас е изведена. Ако главната Виена погоди голем простор, садот се направени синтетички материјал трансплантација. Како дополнителен третман се применува склеротерапија (лекови "Trombovar", "Вејн спалната"), компресија носи долна облека. Исто така, бара постојана прием на антикоагуланси (лекови "варфарин"). Во некои случаи, васкуларна хирургија може да се врши со ласер.