Прион болести: причини, симптоми, дијагноза, третман

Прион болести - е посебен вид на тешки невродегенеративни болести на луѓето и животните. Тие се карактеризираат со прогресивно оштетување на мозокот, во повеќето случаи завршуваат со неизбежна смрт.

Кои се приони?

Оваа специјална структура на протеини. Тие можат да бидат нормални и дел од ткивото на здрави луѓе и животни, како и ненормални, предизвикува различни видови на болести. До пред неколку децении, се верувало дека дневната структура треба да ги содржи т.н. нуклеински киселини - РНК и ДНК. Благодарение на нив, тоа е можно да се репродуцира. Вируси, габи, птици, животни "се состојат" нуклеински киселини. Претходно се претпоставуваше дека нивното отсуство во ткивата е невозможно целосно да се репродуцира. Прион протеини целосно се претвори овие идеи.

Овие молекули се составени само од протеини, но тоа се одликува со способност да се репродуцира. Продира во организмот, тие предизвикуваат трансформација содржани во него во нормална патолошки приони, а со тоа зголемување на нивниот број. Овој процес бара повеќе време од размножување на бактерии или вируси, па од моментот на влегување во телото на молекулата на развојот на болеста може да потрае неколку години.

Својствата на приони

Приони и прион болести се карактеризираат со висока отпорност. Повеќето методи за дезинфекција се неефикасни во справувањето со нив. Приони не се уништени од страна на вриење, можат да го издржат ладна до -40 Целзиусови степени. Тие не покажуваат чувствителност на УВ зрачење и да ги задржат своите имоти за време на обработката формалин.

Карактеристики на структурата на протеинските молекули води до фактот дека човечкото тело не може да се борат против нив. Тој не е способен за производство на антитела против приони, не напаѓаат нивните лимфоцити не чини да се забележи. Ова значи дека на пенетрација на молекули во човечкото тело подразбира појава на болест.

Прион болести: историја на откривањето

Во 1982 година, Стенли Стенли Б. Prusiner прв го опиша прион болести, за кои тој подоцна беше награден со Нобелова награда.

Долго време пред нивното откритие, научниците во нивната работа испита голем број на човечки патологии и животни, кои предизвикуваат долго време не може да се утврди. Во XVIII век во Велика Британија тоа е запишано, "скрепи" овци. Животни кои страдаат од тешка чешање, нарушување на движењето и напади, што укажува на централниот нервен систем. Во 1957 година, Даниел Карлтон Gajdusek опиша болеста во племето израз, чии луѓе живееле во планински предели на Папуа Нова Гвинеја. Патологијата е поврзан со канибализам и пренесува од едно на друго лице.

Од 1986 година, во Англија, а подоцна и во многу други земји, научниците го сними неколку епидемии подоцна биле дадено името "кравјо лудило". Тоа главно влијае добиток. "Кравјо лудило" по краток период на време достигна епидемиски размери, а причината за нејзината појава станаа приони. Во 90 години експерти докажаа дека пренесувањето на оваа болест на човекот, заедно со млеко и месо добиток.

Во моментов, на детална студија со недијагностицирана причините на болестите придонесе за фактот дека научници направија голем број на предлози за развој на прион природата. Меѓу нив е и патологија на Кројцфелд-Јакоб болест, Алцхајмерова болест. Симптоми и знаци на овие болести имаат многу заедничко. И покрај големиот напредок во изучувањето на овие нарушувања, останува уште многу подалеку од разбирливи.

Како да добиете заразени?

Во современата медицина, постојат три начини на инфекција.

1. Преносливи. Приони се пренесуваат од една видови на цицачи на друг. Претходно спомена постоење на т.н. видови бариера. Ова значи дека трансферот од крава не е можно за човекот. Научниците се побие ова мислење. Протеински молекули може да се пренесе од заразено животно или човек. Причини за прион болести се предизвикани од конзумирање на месо / заразени животни млеко, употребата на биолошките ткива (трансплантацијата на рожницата, крвни продукти, и така натаму. Д). Различни биоматеријали имаат различни степени на патогеноста. Најголемата инфективноста шоу мозочното ткиво, следниот чекор окупирана крв и крвни продукти.
2. Наследна. Болеста се развива во присуство на генетски мутации, се појавуваат во 20 хромозом. Тоа е оваа област е одговорен за присуство на нормални прион протеинот. Нејзината работа се уште е слабо позната. Во случај на генетски мутации наместо здраво прион патолошки синтетизира, што неминовно води кон развој на болести.
3. Спорадични (спонтани појава на абнормални протеини).

Така, прион болести може да биде и наследни и заразни карактер. Без разлика на методот на пенетрација на абнормални протеини во телото, тоа може да предизвика инфекција на другите.

Кои се причините за приони во телото?

Абнормални протеини карактеризираат со нивната способност да предизвика спонгиоформни енцефалопатии, односно на ЦНС. Од морфолошка гледна точка, ова значи дека формирањето на шуплини во мозочните клетки, невронската смрт, растењето на своето место и стави крај на сврзното ткиво атрофија на мозокот. Наспроти позадината на формирање на кластери на прион амилоидни плаки почитуваат. Сите овие процеси се случуваат без видливи знаци на воспаление.

Што се прион болести?

До денес, научниците можат точно да го именува неколку болести, кои се причина за абнормални протеини структури:

• Кројцфелд-Јакоб-ова болест;
• kuru болест;
• Alpers (сунѓереста прогресивна енцефалопатија) болест;
• фаталната фамилијарна несоница;
• болест Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Следно, се погледне во секој подетално патологија.

Кројцфелд-Јакоб болест

Кројцфелд-Јакоб болест се карактеризира со својата разновидност, така што експертите го razdeleli во неколку форми:

• поединечно;
• семејството;
• јатрогена;
• нови атипична форма.

Спорадични олицетворение болест претходно се смета за најмногу распространети. Неговиот прв симптоми се појавуваат на возраст од 55 години. Сепак, во последниве неколку години статистика не се сменило. По појавата на информации за епидемијата на "кравјо лудило" се повеќе почнаа да ги сними случаи на атипични форми како резултат на инфекција добиток. За овој вид на карактеристика на претходните изглед. Во повеќето случаи, млади луѓе страдаат. Симптомите се поделени во две условен групи: невролошки и психијатриски. Првично, заразени означени главоболка, нарушување на спиењето, намален апетит. Постепено, овие симптоми додаде меморија оштетување, губење на видот. Ментални нарушувања се манифестира во форма на халуцинации и илузии. Оваа болест се карактеризира со брз развој во последната фаза се карактеризира со целосна неподвижност на телото. Лицето ја губи контролата врз функцијата на карличните органи. Со таква дијагноза луѓе живеат не повеќе од две години.

Видео: катаракта на очите: Причини, Симптоми, дијагноза и третман

На појавата на фамилијарна форма е предизвикана од мутации во ниво на генот во зоната на 20 хромозом. Оваа болест се карактеризира со автозомно доминантна карактер. Првите знаци се јавуваат во околу 5 години порано отколку во спорадични форма.

Јатрогените форма се развива како резултат на човечка инфекција за време на операцијата. Статистички информации за оваа опција не е болест, бидејќи тоа е тешко да се докаже патогенезата на прион болести. Инкубациониот период се движи од 7 месеци до 12 години. Тоа е определено со комбинација на повеќе фактори: процесот на пробивање на абнормални протеини во телото, нивниот број, оригиналниот генотип лице. Најбрзо растечки болест со директна пенетрација на приони во мозочното ткиво како резултат на операцијата. за време на инфекција е потребно повеќе време на позадината на трансплантацијата на рожницата или дура матер. Пациентите постепено развивање церебеларна атаксија, оштетен говор и тонусот на мускулите, деменција.

"Кравјо лудило" почна да се здобијат со важност по епидемијата во добитокот во 90-тите години. Прион болест, симптомите кои се појавуваат на возраст од 30 години на околу 40 години, е смртоносен за луѓето. Како и со јатрогена форма, невролошки симптоми доминираат над ментално.

Фатална фамилијарна несоница

Оваа болест е автосомно доминантен карактер, кој се пренесува само по пат на сукцесија. Фатална несоница е ретко. Таа е позната во областа на науката од 1986 година. Нејзиниот прв симптоми на возраст од 25 години, на околу 71 година помеѓу.

Епидемиологија на прион болести од овој тип не се доволно истражени. Главниот симптом на фаталната фамилијарна несоница е несоница. Телото постепено ја губи својата способност за целосно прилагодување фаза на будност и спиење. Исто така, пациентите постојат повреди на моторната активност и мускулна слабост. Имало случаи на автономниот нарушувања што се манифестираат зголемен крвен притисок, прекумерно потење. На ментални нарушувања може да се забележи напади на паника, визуелни халуцинации, и повремени епизоди на конфузија. Затоа се јавува несоница постојан замор, пациентот умира.

куру

Заразни приони форма се изучува во детали, бидејќи на болест, поточно племето човекојадци. До 1956 меѓу жителите на Папуа - Нова Гвинеја беа дистрибуирани т.н. традиција на ритуалот канибализам - јадење на мозокот на починато лице. Се верува дека еден од членовите на ова племе се појави инфекција, која подоцна се прошири и на други луѓе по ритуал. Од укинувањето на оваа традиција на болест случаи се забележани во неколку пати поретко денес оваа болест практично не се случи.

Инкубациониот период се движи од 5 до 30 години. Тоа е причината зошто болеста Куру нарекува категоријата "бавно вирусна инфекција". Болест церебеларна нарушувања манифестира со неконтролирано смеење, голтање дисфункција и мускулна слабост. Во терминал фази на развој на деменција. Луѓето со оваа дијагноза не живеат повеќе од 30 месеци.

Alpers болест

Болеста најчесто се јавува кај мали деца (под 18 години). Болеста се пренесува автосомно рецесивно, во случај на коинциденција на два патогени гени татковци и мајки. Меѓу главните симптоми можат да бидат идентификувани и заматен вид епилептични напади. Во медицинската референтни книги постојат описи на акутна болест се јавува по тип на мозочен удар. Alpers болест, исто така, се карактеризира со лезии на црниот дроб, кој брзо се развива во хроничен хепатитис и завршувајќи со цироза на црниот дроб. Пациенти умираат поради интоксикација за 12 месеци по дијагнозата на првите симптоми.

Gerstmann синдром-Shtreusslera-Scheinker

Оваа опција е рангирана како наследна болест тип. Многу ретки (еден случај околу 10 милиони луѓе). Првите знаци обично се среќаваат кај пациенти над 40 години. Развој на синдром започнува со церебеларна нарушувања. Првично се појави вртоглавица. Како што болеста напредува koordinatornye повреди постепено самостојно движење станува невозможно. Заедно со останатите симптоми се појавуваат нарушувања на тонусот на мускулите, намалување на видот и слухот, проблеми со голтањето и репродукција. Во краен стадиум на фиксна лекарите манифестации на деменција. Животниот век на пациенти со оваа дијагноза до 10 години.

Алцхајмерова болест и Паркинсонова болест

Алцхајмеровата болест и Паркинсонова болест, симптомите и знаците кои имаат заедничка природа, развој на сличен начин да се прион болести. Молекули на бета-амилоид, тау протеин и други структури исто така да формираат депозити на патогени природата во мозочното ткиво. Меѓутоа, за да се фати на овие болести невозможно. Ова значи дека амилоидни фибрили се формирани од страна на оштетените протеински молекули, но "здрава" акција "болен" не се однесува.

Во поново време, научниците спроведе серија на студии во глувци, кој негираше оваа претпоставка. По воведувањето на патогени протеини во мозокот е сосема здрави животни тој има карактеристична амилоидни плаки. Ова значи дека протеинот патогенот се уште можат да се појават здрава структура. Откривањето припаѓа на специјалисти од Универзитетот во Тексас. Во блиска иднина ќе дојде уште едно дело на научници од Лондон, што покажува дека болеста, симптомите и знаците на болеста Алцхајмеровата целосно може да се пренесува од едно лице на друго.

Потсетиме дека Паркинсонова болест се карактеризира со прогресивна загуба на неврони кои произведуваат допамин, невротрансмитер. Поради ова, лицето е нарушена регулација на движење и мускулна тонусот, која се манифестира со тремор, целокупниот вкочанетост. Паркинсонизам страда од секој стоти човек кој се претвори шеесет и во странство. Болеста започнува својот развој со бавно движење, што е особено забележливо кога еден човек го става или го оброкот. Потоа, скршени говор, голтање рефлекси. За жал, на медицина не може да препорача ефективен третман за лица со дијагноза на "Паркинсонова болест". Знаци и симптоми на оваа болест може да се ублажат со симптоматска терапија. Сепак, повеќето од овие лекови предизвикува голем број на несакани ефекти.

Алцхајмерова болест - болест се карактеризира со одумирањето на неврони, предизвикувајќи пациенти развиваат деменција. Првите симптоми на оваа болест може да се случи уште во 40-годишна возраст. Таа се дијагностицира во повеќето случаи лошо образовани луѓе. Едно лице со високо ниво на интелигенција подобра шанса за да се справат со симптомите на Алцхајмеровата болест, бидејќи на многу врски помеѓу невроните.

Болеста почнува да се развива со меморија нарушувања. Примарна фаза обично не се забележува на другите. Почетните симптоми често се обидуваат да ги прикријат или да се обвини начинот на стрес и преоптовареноста на работа. Како прогресија на клиничката слика на болеста мутира. Пациентот е веќе не се ориентираат во просторот, од неговиот пад меморија претходно стекнатите вештини на пишување, читање. Прво, да заборавиме на следниот настан на време. Кога патологија почнува да напредува, тоа е потребно да се користи секоја можност за одржување на способноста на една личност за самопослужување, во обид да се спречи појавата на депресија. Решението на овој проблем може да им помогне на повеќе моќни слушно помагало или соодветно опремени очила. Специфичен третман на синдромот на Алцхајмеровата болест не постои. Кога првите симптоми, важно е да се добие целосна преглед од страна на невролог. за третман на експерти обично препорачуваат лекови за оваа болест за да се олесни и да ги ограничи неговиот развој.

Дијагноза на прион болести

Специфични дијагностички мерки во моментов не се застапени. На пример, слично ЕЕГ наоди, како и во Кројцфелд-Јакоб болест, се изложени на други мозочни патологии. Таа се карактеризира со низок МНР дијагностичко значење, бидејќи 80% од пациентите откриваат неспецифичните сигнали. Сепак, оваа студија ни овозможува да се идентификуваат атрофија на мозокот. Неговата тежина е влошена како напредок на хуманите прионски болести.

Диференцијалната дијагноза се врши со сите патологии, една манифестација на која е деменција (Алцхајмерова болест, васкулитис, невросифилис, херпес енцефалитис и други).

третман пристапи

За жал, во моментов, сите прион болести се неизлечиви. Пациентите се доделени од симптоматска терапија со антиконвулзивни лекови, со што се намалува само страдање. Прогнозата разочарувачки. Сите познати прион болести се фатални за човечката природа.

Во моментов, научниците од целиот свет се активно бараат за универзален лек. Спроведе истражување со користење на животни. Се претпоставува дека во борбата против болести како матични клетки ќе се користи подоцна, како и најчестиот квасец. Експериментални лекови во моментов не имаат висока ефикасност, па нивната цел се сметаат за несоодветни.

превентивни мерки

Од развојот на спорадични и наследен варијанти на прион болести да се заштитат себеси практично невозможно. Некои болести можат да се отстранат со донесување на посебен генетски испитување. Сепак, тоа е во нашата земја е многу тешко, бидејќи лабораторијата вршење на овој вид на дијагнозата, се во голема мера во странство.

Во случај на наследни болести пред бременоста се препорачува да се консултирате со лекар-генетичар. Ова ќе помогне да се избегнат идните проблеми со здравјето на детето.

Со цел да се заштитат од Кројцфелд-Јакоб болест, се препорачува да се откажат од јадењето месо од регионите каде случаи на заболување добиток евидентираат. Прво на сите ние зборуваме за европските земји. Можете исто така не треба да се користи во третманот на подготовките направени од крвта на животните или луѓето. Тоа е подобро да ги заменат со синтетски аналози.

Прион болести - не е доволно студирал форми на инфективни и наследни лезии кои се јавуваат во човечкото тело на позадината на пенетрација на абнормални протеини. Во повеќето случаи, тие влијаат на централниот нервен систем. Клиничката слика се карактеризира со слични симптоми. Првично, едно лице губење на апетитот и визија, нарушена координација во просторот. Во завршна фаза од развој на деменција кога пациентот не е во можност да се земе самостојно да се грижи за себе. Како резултат на било која болест е секогаш ист - смрт. Во моментов, лекарите немаат ефективен лек против патологии од оваа природа.