Скриена опасност - Хантингтоновата болест

Видео: F 02.1 Критериуми за дијагноза на деменција во Кројцфелд-Јакоб-ова болест (BSE) во МКБ 10

Медицински референтни книги даде многу комплексна дефиниција на болеста, која се нарекува Хантингтоновата болест. Со цел да се разбере потеклото и карактеристиките на оваа тешка болест, потребно е прво да се разбере она што секој термин се користи во нејзината дефиниција.

Видео: Бред Пит добија шлаканица на украинскиот новинар Виталиј џокер Sedyuk

Болеста се смета дека е наследна, автозомно доминантно. Оваа значи дека болеста е генетска и наследна или од родител, кој има барем еден мутиран ген. Инциденцата кај момчињата и девојчињата идентични.

Хантингтонова болест - болест на хронична прогресивна. Тоа не се лекува, таа се развива полека, постојано зголемување на симптоми, понекогаш се движат во акутната фаза. Оваа болест е секогаш придружено со ментални нарушувања, екстрапирамидални заболувања (Мотор оштетување).

Патогенезата на ова нарушување е проучен многу слабо. Сепак, се знае дека во човечки пациенти е често недостаток на ГАБА (аминобутерна киселина кој е главен инхибиторен невротрансмитер) на мозочните клетки. Во меѓувреме, во клетките на супстанција нигра обично се зголемува износот на железо, постојат остри нарушувања на метаболизмот на допамин. Некои експерти веруваат дека болеста Хантингтоновата хореа се нарекува издолжување синџир на амино киселини. Како резултат на тоа се синтетизира "погрешно" протеини нарушување на биохемиските процеси во мозокот.

Тоа е добро познато дека веројатноста да се има дете со оваа болест во семејството медиуми оштетен ген е 1: 1, без оглед на полот на детето.

Видео: рацете со различни болести

Симптоми на Хантингтоновата хореа

Хантингтоновата болест обично станува забележлив до 30 години (понекогаш и подоцна). Прво, тука се и интелектуална попреченост: стеснување на свеста "џем" на една идеја. Луѓе ја губат способноста да се анализира ситуацијата и да подготви заклучоци.

Постепено овие нарушувања се развие во напредно деменција. Пациентот брзо осиромашен умот, интелектот деградира исчезнува искуство. Постепено израмнат личноста на пациентот.

Паралелно, развој хиперкинетичен нарушувања. Пациентите со дијагноза на "Хантингтоновата болест" ненамерна почнат да се направи многу мали движења, со што се губи способноста да се произведе едноставни активности. На пример, одење во придружба гримаси, мавтајќи со рацете и м. П.

Хантингтонова болест не е иста. Понекогаш, особено во раните фази, пациентите може волја да се потисне и силна хиперкинеза, а во други случаи, тоа може да се изрази многу слабо. Деменција болест е секогаш придружено, но степенот на нејзината сериозност можат да бидат различни. Понекогаш пациентите, и покрај непрекинатата деградација, да ги задржи своите основни себе, а понекогаш и тоа се изгуби многу брзо. Која е причината за ваквите карактеристики, медицината се уште не е утврдена.

Хантингтоновата болест. Дијагноза и терапија

За дијагноза, пациентите мора да се подложат на ЕЕГ, МНР. Обично овие студии се регистрирани атрофија на кората на големиот мозок и промената во електричната активност, постои т.н. вовлекување и таламусот.

За изјавата на дијагнозата, лекарите исто така, испитува цереброспиналната течност, проучувањето на историјата на болеста во семејството. Денес се повеќе и повеќе дистрибуирани метод за претклинички дијагноза за семејства кои се во ризичната група. Се наоѓа во чувствителноста на лимфоцити да учат Х-зраци. Децата родени во семејства каде што има носач на болеста, треба да биде во медицинска евиденција.

Хантингтонова болест е неизлечива. Со цел да се олесни состојбата на пациентот може да биде доделен на комплекси на triftazine, резерпин и на другите допамински антагонисти и лекови за смирување.