Синдром Олбрајт. Афион-синдром Kyung-Albright-Braitseva. Причини, третман

Видео: Ретка болест - синдром Олбрајт - Јас soromlyus Своге tіla. Објава. види 2/11/16

Синдром на Mc Kyung-Олбрајт беше именуван во чест на двајца еминентни лекари, кој го опиша пред повеќе од половина век. Тие изјави на јавноста за деца, од кои повеќето биле девојчиња. Многу од нив имаат низок раст, тркалезно лице, краток врат, кратки IV и V коска или metacarpal коски биле мускулни грчеви, промени во скелетот, одложен почетнички емајл хипоплазија. Имаше, исто така, ментална ретардација и ендокрини заболувања, изрази почетокот на пубертетот на менструацијата, градите развој, срамни раст на косата и зголемување на градите раст деца и промени на кожата.

Во современата медицина, терминот "синдром Олбрајт" се користи за пациенти кои имаат сите или само некои ендокрини абнормалности и кожата. Има случаи кога дијагнозата е поставена во раното детство. Меѓутоа, во типични случаи, тоа ќе се стави на децата од 5-10 години, врз основа на знаци, кои се карактеристични за оваа болест. Генерално тоа е ретка и наследна. Останува непознато како етиологија и патогенеза на оваа болест. Да ги погледнеме на знаците на болеста.

Видео: Мистериозно дијагноза

Повреди во ендокриниот систем

Почесто отколку девојчињата, со синдром на Олбрајт се појави предвреме пубертет, која е предизвикана од страна на естроген ослободува во крвта од цисти на јајниците. Цисти може да се зголеми по намалување на големината во рок од неколку недели или денови. Со помош на ултразвук постапки имаат можност да се види и да се измери големината на туморот. Цисти може да прерасне во сосема пристоен големина. Имаше случаи, кога тоа се зголеми на големина на топче за голф, што е повеќе од 50 mm во дијаметар.

Зголемување на градите и менструалното крварење се забележани заедно со растот на цисти. Ако девојката почна менструален циклус пред 2 години, тоа е првиот симптом на синдромот Олбрајт. Сепак, присуството на нередовна менструација и јајниците цисти може да се забележи и кај адолесценти и возрасни жени. Сето ова не ги спречува да имаат здрави деца.

Видео: Русија: 20 y / o со McCune Олбрајт синдром станува убавина блог сензација

Третман на деца со предвремен пубертет, доста тешко и неефикасни. Дури и ако циста хируршки отстранети, тоа би можело повторно да се појават. При преземањето на хормонот прогестерон може да се запре менструален циклус, но брза стапка на развој на коските и раст не е забавување. Можните негативни импликации за работата на надбубрежните жлезди. Во третманот на употребени формулации за ингестијата блокирање на синтезата на естроген.

функцијата на тироидната жлезда

50 проценти од луѓето со синдром на Олбрајт, кои страдаат од нарушувања на тироидната жлезда. Оваа т.н. гушавост, нодули и цисти. Може да има ретки случаи суптилни структурни промени. Кај овие пациенти, нивото произведени од страна на TSH хипофизата е на ниско ниво, но нивото на тироидни хормони имаат нормални нивоа или благо покачена. Третира, со помош на кој ја намалува синтезата на тироидните хормони. Тоа е индициран во случаи каде што нивото е доволно високо за ослободување на хормони.

Прекумерно лачење на хормонот за раст

Кога хипофизата болеста почнува да се лачат големи количини на хормонот за раст. Кај децата, кои се стави оваа дијагноза како синдром Олбрајт, акромегалија беше откриена. Младите мажи почнаа да се појавуваат груби црти на лицето, брзо растеше рацете и нозете, тие би можеле да страдаат од артритис. Третман на деца со такви симптоми се сведе на хируршко отстранување на регионот на хипофизата и употребата на синтетички хормон соматостатин аналози, инхибира производство на хормонот за раст.

Други ендокрини нарушувања

Постојат ретки и прекумерно лачење на проширување на надбубрежните жлезди. Таквата повреда може да резултира со прекумерна телесна тежина на телото и лицето, зголемување на телесната тежина, престанок на раст и кревкоста на кожата. Сите овие симптоми се јавите Кушингов синдром. Кога таквите промени се отстранети влијае на надбубрежните жлезди или со земање лекови кои ја намалуваат синтезата на кортизол.

Понекогаш децата имаат синдром Олбрајт, забележани во крвта многу ниско ниво на фосфор, бидејќи на голема загуба на фосфати во урината. Ова нарушување може да биде причина за промени на коските поврзани со рахитис. Како третман со орален фосфат и витамин Д во прилог.

Болести поврзани со кожата

На кожата при раѓање или кратко потоа се појавуваат дамки од боја "кафе со млеко". Тие најчесто се јавуваат на сакрум, трупот, нозете, задникот, задниот дел на вратот, челото, главата, задниот дел од главата. Сите од нив се исто така знак дека синдромот на детето Олбрајт. Фотографии од овие места може да се види подолу.

Иако оваа болест е неурофиброматоза, исто така, имаат место боја "кафе со млеко". Сепак, синдром на Олбрајт се карактеризира со поголем дамки со неправилни контури, тие се помалку на број. Тие имаат дијаметар од 1 до неколку сантиметри, кафена нијанса. Боја на сите исти, тие се во овална форма, тие се карактеризираат со мазна површина. На хистолошки преглед често открива дека епидермисот не се промени во неговата структура, но количината на меланин во кератиноцити незначително се зголеми.

Видео: TLC canl

Изолирани места од овој тип може да се најдат и кај здрави луѓе. Ако тие не се грижат и не расте, тогаш третманот не е потребно. Ако постои брз раст, има неправилна форма спотови, се препорачува да ги испита хистолошки. И тогаш се отстрани хируршки.

Видео: биолошки возраст. Progeria - синдром на предвремено стареење

заклучок

Така, можеме да кажеме дека за синдромот на Олбрајт се карактеризира со губење на коскената или черепот, присуството на кожата пигментни дамки, почетокот на пубертетот. Иако постојат случаи каде што има само првите два симптоми. Во принцип, главната карактеристика на синдромот е коскени лезии (osteodysplasia). Сепак, овој процес ќе престане кога пубертетот. Кај возрасните, промени на коските не се напредува. Општо земено, откривање и соодветен третман, прогнозата на терапијата на оваа болест е доста поволни.